Tukši turku segli: sindroma cēloņi, pazīmes, diagnoze, kā ārstēt

Migrēna

Tukša turku seglu sindroms ir klīnisku un anatomisku traucējumu komplekss, kas radies turku seglu diafragmas nepietiekamības dēļ. Laika reģionā ir sava veida šķērslis, kas novērš cerebrospināla šķidruma iekļūšanu subarahnoidālajā telpā. Tieši šajā dobumā atrodas hipofīze, kas regulē hormonu līmeni, vielmaiņu un vielu uzkrāšanos organismā un ir atbildīga par cilvēka reproduktīvajām funkcijām. Ja cerebrospinālais šķidrums Turcijas seglos nonāk bez jebkādiem šķēršļiem, tad hipofīze sāk deformēties. Bieži vien tas tiek nospiests pret paša dibenu un sienām, kas noved pie tā darba traucējumiem.

Sindromu 1951. gadā atklāja V. Bušs, pētot vairāk nekā 700 cilvēku nāves cēloņus. Četrdesmit no tām (34 bija sievietes) praktiski nebija diafragmas, un hipofīze gulēja gar seglu bedres dibenu, kas šķita pilnīgi tukšs - tukšs. Anomālija savu nosaukumu ieguvusi no sfenoidālā kaula īpašā izskata, kas patiešām atgādina braukšanai nepieciešamos seglus.

Visbiežāk sievietes ar lieko svaru, kas vecākas par 35 gadiem, cieš no tukša turku seglu sindroma (SPTS). Iespējama arī ģenētiska nosliece uz slimības sākšanos. Tāpēc zinātnieki anomāliju iedala divos veidos:

  • Primārais sindroms, kas ir iedzimts;
  • Sekundārā - radās hipofīzes pārkāpuma dēļ.

Patoloģija var būt asimptomātiska vai izpausties kā redzes, autonomie, endokrīnās sistēmas traucējumi. Līdz ar to pacienta psihoemocionālais stāvoklis bieži mainās..

Anomālijas cēloņi

Tukšo turku seglu sindromu zinātnieki joprojām pilnībā neizprot. Ir tikai pierādīts, ka patoloģija var parādīties operācijas, staru terapijas, smadzeņu audu mehānisku bojājumu vai hipofīzes slimību rezultātā..

Eksperti norāda, ka viens no SPTS attīstības cēloņiem var būt diafragmas nepietiekamība, kas atdala sphenoid kaula atstarpi no subarahnoidālās dobuma. Tajā pašā laikā tas izslēdz nelielu "fossa", kur atrodas hipofīze.

Menopauzes vai grūtniecības laikā sievietēm pubertātes laikā vai jebkuros līdzīgos apstākļos, ko papildina endokrīnās sistēmas pārstrukturēšana, var rasties pašas hipofīzes hiperplāzija, kas arī izraisīs patoloģijas rašanos. Dažreiz hormonu aizstājterapija vai kontracepcijas lietošana izraisa traucējumus.

Jebkuri iedzimtas anomālijas varianti diafragmas struktūrā var izraisīt bīstama sindroma attīstību. Bet kopā ar tiem pacienta stāvokli var ietekmēt arī šādi faktori:

  1. Suprasellar cisternas plīsums;
  2. Iekšējā spiediena palielināšanās subarahnoidālajā dobumā, kas pastiprina ietekmi uz hipofīzi, piemēram, ar hipertensiju un hidrocefāliju;
  3. Hipofīzes izmēra un tilpumu un seglu attiecības samazināšana;
  4. Asinsrites problēmas ar labdabīgiem audzējiem.

Anomāliju veidi

Šī stāvokļa klasifikācija ir balstīta uz faktoriem, kas izraisīja tā attīstību. Ārsti izšķir primāro un sekundāro formu. Pirmais parādās bez iemesla, tas ir, tas ir iedzimts. Otrais var būt saistīts ar:

  • Dažādas infekcijas slimības, kas vienā vai otrā veidā ietekmē smadzenes;
  • Smadzeņu asiņošana vai hipofīzes iekaisums;
  • Radiācija, ķirurģiska vai zāļu iejaukšanās.

SPTS simptomi

Parasti anomālija norit nemanāmi un nerada pacientam neērtības. Bieži vien viņi nejauši uzzina par sindromu nākamās kārtējās rentgena pārbaudes laikā. Patoloģija notiek 80 procentos sieviešu, kuras dzemdējušas vairāk nekā 35 gadus. Aptuveni 75% no viņiem ir aptaukošanās. Šajā gadījumā slimības klīniskā aina var būt kardināli atšķirīga..

Visbiežāk sindroms samazina cilvēka redzes asumu, izraisa vispārēju perifēro lauku sašaurināšanos, bitemporālo hemianopsiju. Arī pacienti sūdzas par biežām galvassāpēm un reiboni, asarošanu un reiboni. Retos gadījumos ir optiskā diska pietūkums.

Daudzas deguna slimības izraisa seglu plīsumi, kas rodas pārmērīgas cerebrospināla šķidruma pulsācijas dēļ. Šajā gadījumā meningīta attīstības risks palielinās vairākas reizes..

Gandrīz visi endokrīnās sistēmas traucējumi izraisa hipofīzes disfunkciju un SPTS rašanos. Starp tiem ir gan retas ģenētiskas patoloģijas, gan:

  1. paaugstināts, samazināts tropisko hormonu līmenis;
  2. pārmērīga prolaktīna izdalīšanās;
  3. metaboliskais sindroms;
  4. hipofīzes priekšējās daļas disfunkcija;
  5. palielināta virsnieru garozas hormonu ražošana;
  6. diabēts insipidus.

No nervu sistēmas puses var pamanīt šādus traucējumus:

  1. Regulāras galvassāpes. Tas notiek apmēram 39% gadījumu. Visbiežāk tas maina lokalizāciju un stiprumu - tas var pāriet no vieglas līdz nepanesamai regulārai.
  2. Traucējumi autonomās sistēmas darbā. Pacienti sūdzas par asinsspiediena paaugstināšanos, reiboni, dažādu orgānu spazmām, drebuļiem. Viņiem bieži trūkst gaisa, viņi izjūt nepamatotas bailes, ir pārāk satraukti.

Diagnostika

Slimības diagnostika ietver vairākus svarīgākos posmus, starp kuriem ir:

  • Anamnēzes un pacienta sūdzību pieņemšana. Ja viņa slimības vēsturē tika konstatētas smagas galvaskausa smadzeņu traumas, smadzeņu audzēji, īpaši hipofīze, nesenā staru terapija vai operācija, tad tam visam vajadzētu brīdināt pieredzējušu ārstu. Arī šaubas var izraisīt vairākas sievietes grūtniecības pēc 30 gadiem, ilgstošs ārstēšanas kurss ar hormonālajiem kontracepcijas līdzekļiem.
  • Laboratorijas pētījumi. Papildus pamata asins un urīna pārbaudēm, pirmkārt, pacientam jāveic hormonālie pētījumi. Visbiežāk šī ir analīze, kas nosaka hipofīzes hormonu līmeni organismā. Šī metode palīdz pamanīt pat mazākās neveiksmes pacienta stāvoklī. Bet normāls asins hormonu līmenis ne vienmēr norāda uz veselīgu hipofīzes darbību. Dažreiz hormonālie traucējumi slimību nepapildina.
  • Instrumentālā pārbaude. Sindroma identificēšanai un definēšanai parasti tiek izmantota datortomogrāfija un pneumoencefalogrāfija, kā arī kontrastvielu ievadīšana cerebrospinālajā šķidrumā. Sindromu var noteikt arī MRI pētījumā, kas norāda uz smadzeņu kambaru paplašināšanos un visām citām telpām, kas satur cerebrospinālo šķidrumu. Ja šāda aprīkojuma nav, varat veikt pārbaudi arī ar parasto rentgena aparātu..

Visbiežāk SPTS diagnoze tiek noteikta, kad pacientam tiek veikta pārbaude, kuras mērķis ir identificēt hipofīzes audzēju. Turklāt ne visos gadījumos neiroradioloģiskie dati norāda uz audzēja klātbūtni. Šādu traucējumu biežums ir aptuveni vienāds ar tukšo turku seglu sindromu - 36 un 33%.

Ir iespējams pieņemt patoloģijas klātbūtni, ja pacientam ir vismaz minimāli klīniskie simptomi. Pneumoencefalogrāfija šajā gadījumā nav nepieciešama, jums jāuzrauga tikai pacienta stāvoklis. Galvenais ir nejaukt SPTS ar audzēju vai hipofīzes adenomu. Tieši diferenciāldiagnoze ir vērsta uz hormonu hiperprodukcijas identificēšanu.

Patoloģijas ārstēšana

Ja jums ir aizdomas par SPTS rašanos, jums noteikti jāsazinās ar terapeitu. Pamatojoties uz pacienta sūdzībām, testu rezultātiem un dažādiem pētījumiem, ārsts nosūtīs pacientu pie kāda no šiem ārstiem, kurš viņu ārstēs. Tas varētu būt oftalmologs, neirologs vai endokrinologs.

Terapijas metožu izvēle ir atkarīga no patoloģijas izpausmes galvenajiem simptomiem. Speciālistam jālabo traucējumi, kas radušies redzes traucējumu vai nervu un endokrīnās sistēmas darba dēļ. Slimības klīniskā aina un anomālijas gaitas smagums palīdz izvēlēties patiešām pareizu ārstēšanas ceļu: izmantojot medikamentus vai operāciju.

Ja sindroms nerada lielu diskomfortu un vispār neizpaužas, tad pacientam nav nepieciešama šīs slimības terapija. Šajā gadījumā pacienti vienkārši jāreģistrē, jāuzrauga viņu pašsajūta un regulāri jāveic visi nepieciešamie izmeklējumi, kuru mērķis ir stāvokļa uzraudzība..

Narkotiku ārstēšana

Ja laboratorijas pētījumu laikā organismā vai pat veselā to grupā ir konstatēts kāda hormona trūkums, zāļu terapija būs vērsta uz hormonu aizstāšanu no ārpuses. Tas ir, pacientam kādu laiku būs jālieto kontracepcijas zāļu kurss..

Autonomās sistēmas traucējumu gadījumā pacientam nepieciešams dzert nomierinošus līdzekļus, pretsāpju līdzekļus un zāles, kas normalizē asinsspiedienu..

Ķirurģija

Šāda veida terapiju lieto retos gadījumos, parasti tikai tad, ja draud redzes zudums. Pateicoties operācijai, ir iespējams ne tikai atjaunot diafragmu, bet arī noņemt bīstamu audzēju. Norādes par operāciju ietver arī:

  1. Redzes nervu sagging diafragmas dobumā.
  2. Cerebrospināla šķidruma noplūde caur subarahnoidālā dobuma dibenu. Lai likvidētu likorejas muskuļus, tiek veikta ķīļveida seglu tamponāde.

Tika konstatēts, ka patoloģijas ārstēšana ar tradicionālās medicīnas palīdzību nedod nekādus uzlabojumus. Līdzīgā veidā jūs varat rīkoties tikai pēc anomālijas izpausmes pazīmēm. Eksperti iesaka ievērot veselīgu dzīvesveidu: nodarboties ar sportu, ēst tikai veselīgu pārtiku un ievērot visērtāko dienas režīmu. Tādējādi ir iespējams ne tikai novērst sindroma komplikāciju rašanos, bet arī atbrīvoties no pavadošajām slimības pazīmēm..

Efekti

Sindroms var izraisīt smadzeņu un to membrānu normālas darbības traucējumus. Šis traucējums galu galā izraisa hipofīzes izmēra samazināšanos un tā nobīdi uz subarahnoidālās telpas sienām spiediena dēļ, kas uz to tiek izdarīts. Šī nosacījuma sekas ir:

  • endokrīnās sistēmas traucējumi: vairogdziedzera slimības, pazemināta imunitāte, reproduktīvās sistēmas traucējumi;
  • mikroinsultas, regulāras migrēnas un dažādas neiroloģiskas slimības;
  • redzes asuma pasliktināšanās, acu darbība, progresējošos gadījumos - aklums.

Statistika rāda, ka apmēram 10% zīdaiņu piedzimst ar iedzimtu SPTS, taču tikai 3% no viņiem ir patiesi noraizējušies par šo slimību. Dzīves laikā atlikušie 7% pat nezina par esošo anomāliju organismā.

Jebkurā gadījumā, ja pacientam ir nosliece uz slimības attīstību vai viņam tas jau ir, jums jāmeklē padoms no pieredzējuša kvalificēta ārsta, kurš nozīmēs atbilstošu adekvātu ārstēšanu..

Profilakse

Joprojām nav specifiskas sindroma novēršanas, tādēļ gandrīz neiespējami novērst patoloģijas parādīšanos. Galvenais ir mēģināt būt piesardzīgākam, izvairīties no dažādiem ievainojumiem, smadzeņu mehāniskām traumām, neuzsākt infekcijas, iekaisuma un intrauterīno slimību ārstēšanu, kā arī novērst hipofīzes iekaisuma attīstību un trombu veidošanos tajā..

Prognoze

Aptuveni 10% pasaules iedzīvotāju ir sindroms. Tas var notikt gan latentā formā, gan ar diezgan lielu simptomu skaitu, kas pavada slimību. Dažreiz šie simptomi var ievērojami samazināt pacienta dzīves kvalitāti. Prognoze tieši atkarīga no slimības smaguma pakāpes un tās klīniskās izpausmes. Visbiežāk pacientiem ar sindromu pat nav aizdomas par slimības klātbūtni, no kuras var secināt, ka prognoze ir tikai labvēlīga. Bet stāsti ir pazīstamas un pretējas situācijas, kad pacientiem ir jālieto medikamenti visu mūžu, lai uzlabotu viņu pašsajūtu un cīnītos par savu veselību. Lai gan šajā gadījumā, lai uzlabotu labsajūtu, pietiek tikai ar pavadošo slimības simptomu novēršanu.

Tukša turku seglu sindroms

Cilvēki, kuri dzirdējuši par tukša turku seglu sindroma diagnozi, dažreiz brīnās: kas ir šī dīvainā slimība un ko tā apdraud? Neparasts medicīniskais termins attiecas uz patoloģiju smadzeņu zonā, kurā atrodas hipofīze. Slimībai ir neskaidri simptomi, dažreiz to ir grūti diagnosticēt. Tomēr ne vienmēr nepieciešama nopietna ārstēšana, piemēram, operācija..

Kas tas ir?

Tukšās sella turcica (saīsināti SPTS) sindroms ir diafragmas nepietiekamība, kas novērš cerebrospināla šķidruma (cerebrospināla šķidruma) plūsmu dobumā, ko veido "fossa" sphenoid kaulā. Tas atrodas galvaskausa īslaicīgajā daļā un ir hipofīzes vieta - svarīgs iekšējās sekrēcijas orgāns, kas ir atbildīgs par augšanu, vielmaiņu, hormonu ražošanu un reproduktīvajām funkcijām..

Sindroms savu eksotisko nosaukumu ieguva sfenoidālā kaula izskata dēļ: tas patiešām atgādina braukšanas atribūtu (lai gan dažiem tas drīzāk izskatās kā tauriņš).

Cerebrospinālajā šķidrumā netraucēti nonākot sella turcica, hipofīze ir deformēta un samazināta. SPTS diagnoze visbiežāk tiek noteikta sievietēm ar daudz bērniem pēc 35–40 gadiem, īpaši tām, kurām ir liekais svars.

Sindroms ir sadalīts divās pasugās:

  • primārais (no dzimšanas);
  • sekundārs (sindroms, kas rodas pēc tiešas iedarbības uz hipofīzi).

Nosliece uz sella turcica diafragmas nepietiekamību var būt iedzimta, kā arī tai var būt vairāki citi iemesli.

Iemesli

Perifērijas izsīkšanu un hipofīzes turpmāko slimību attīstību izraisa:

  • iedzimta patoloģija;
  • iekšējie procesi organismā;
  • ārējie faktori.

Tukšai sella turcica var būt primārais raksturs, kad "pāreja" hipofīzes dobumā ir atvērta kopš dzimšanas, un smadzeņu mīksto audu spiediena kritumi provocē cerebrospināla šķidruma iekļūšanu.

Starp ķermeņa iekšējiem procesiem, kas var kļūt par tukšo turku seglu sindroma "izraisītāju", var atzīmēt sekojošo:

1. Hormonālas izmaiņas organismā.

Endokrīnās sistēmas pārkārtošanai var būt dabiski vai mākslīgi cēloņi. Dabiskās izmaiņas ietver bioloģiska rakstura periodus:

  • pubertāte pubertātes laikā;
  • grūtniecība, īpaši, ja sieviete jau ir dzemdējusi vairāk nekā trīs reizes;
  • menopauze, kas rodas sievietēm pēc 40-50 gadiem.

Mākslīgie iemesli ietver šādus faktorus:

  • hormonālo zāļu lietošana kā kontracepcija vai dažādu slimību, piemēram, palielinātas vairogdziedzera, ārstēšanas pastiprināšana;
  • aborts;
  • olnīcu noņemšana, dzimuma maiņas operācija utt..

2. Sirds un asinsvadu problēmas.

Neiralģiskie procesi, kas palielina tukšu turku seglu sindroma risku, ir šādi:

  • augsts asinsspiediens;
  • sirdskaite;
  • asinsrites traucējumi;
  • smadzeņu audzējs;
  • nepietiekama smadzeņu šūnu bagātināšana ar skābekli;
  • hipofīzes cista;
  • smadzeņu asiņošana.

3. Dažādi iekaisuma procesi.

4. Sakāve ar vīrusu infekcijām un to ilgtermiņa ārstēšana ar antibiotikām.

4. Autoimūnas slimības (traucēta imūnsistēmas darbība).

Ārējie faktori, kas ietekmē SPTS attīstību, var būt traumatisks smadzeņu ievainojums, ārstēšana ar radiāciju vai ķīmijterapiju, kā arī ķirurģiska iejaukšanās tieši hipofīzē..

Simptomi

Pazīmes, kas norāda, ka turku segli ir "tukši", izpaužas kā pārkāpumi:

  • neiroloģisks;
  • oftalmoloģija;
  • endokrīnā.

Tos var izteikt atsevišķi vai apvienot atsevišķas disfunkcijas no dažādām jomām. Bieži vien neiroloģiski simptomi tiek kombinēti ar redzes orgāna funkciju traucējumiem, bet oftalmoloģiskie - ar palielinātu vairogdziedzeri..

Neiroloģiskās pazīmes

Neiroloģiski simptomi, kas liecina par tukšiem turku segliem, ir šādi:

  • biežas lokalizētas galvassāpes, kuru ilgumam un intensitātei ir ļoti atšķirīgi rādītāji;
  • pastāvīgs zemas pakāpes drudzis;
  • pēkšņas krampjveida sāpes vēderā (kolikas) vai krampji ekstremitātēs;
  • tahikardijas (sirds sirdsklauves) uzbrukumi, drebuļi, elpas trūkums un ģībonis;
  • asas asinsspiediena pazemināšanās;
  • emocionāla depresija, aizkaitināmība, nepamatotu baiļu lēkmes, garīga nestabilitāte.

Oftalmoloģiskās pazīmes

Vairāk nekā puse cilvēku ar Turcijas seglu patoloģiju saskaras ar redzes traucējumiem:

  • priekšmetu bifurkācija (diplopija);
  • sāpju sindroms, pārvietojot acs ābolus, bieži vien kopā ar migrēnu un asarošanu (retrobulbaras sāpes);
  • mirgošana acu priekšā ar melniem punktiem vai dzirkstelēm (fotopsija);
  • redzes lauku zudums (makulas deģenerācija);
  • acs ābolu konjunktīvas pietūkums (ķīmija);
  • īslaicīga neskaidra redze, tumšāka acīs utt..

Endokrīnās pazīmes

"Tukši" turku segli var izraisīt hipofīzes hormonu pārpalikumu, kas izraisa endokrīnās sistēmas problēmas:

  • palielināta vairogdziedzera darbība (hipotireoze);
  • atsevišķu ķermeņa daļu paplašināšanās (akromegālija);
  • menstruālā cikla traucējumi sievietēm (hiperpropaktinēmija);
  • diabēts insipidus;
  • vielmaiņas problēmas;
  • dzimumorgānu darbības traucējumi utt..

Vairumā gadījumu tukšiem turku segliem nav noteiktu vai izteiktu simptomu. Cilvēks var ciest no slimībām, kas rodas dažādu iemeslu dēļ. Piemēram, biežām galvassāpēm vai hormonālai nelīdzsvarotībai ir daudz citu kopīgu priekšnoteikumu, izņemot SPTS. Precīzi noskaidrot patoloģijas cēloni ir iespējams tikai pēc ārsta izpētes un pārbaudes.

Diagnostika

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) ir visefektīvākais līdzeklis tukšu turku seglu sindroma noteikšanai. Jūs varat precīzi diagnosticēt, izmantojot datortomogrāfiju (CT). Mūsdienu medicīniskās pārbaudes tehnoloģijas ļauj precīzi noteikt hipofīzes izmēru un identificēt novirzes no normas, kas ievērojami atvieglo turpmāko ārstēšanu.

Nereti gadās situācijas, kad tukšu turku seglu sindroms tiek atklāts nejauši: pacientam tiek nozīmēta CT vai MRI, jo ir aizdomas par citām slimībām, un pārbaudes laikā tiek atklāta arī hipofīzes patoloģija. Pats sindroms var pat nebūt izteikti simptomi un neradīt acīmredzamu diskomfortu personai.

Mērķtiecīga pārbaude ir paredzēta acīmredzamiem simptomiem, piemēram, diabēta insipidus vai palielināta vairogdziedzera darbība kopā ar redzes problēmām.

Papildus datordiagnostikai tiek veikta asins analīze, lai noteiktu hormonālos traucējumus, kā arī rentgenogrāfija, lai gan pēdējai metodei var būt nepieciešama papildu pārbaude, lai noteiktu precīzu diagnozi, lai nesāktu ārstēšanu savlaicīgi un izvairītos no sekām..

Mēs piedāvājam jūsu uzmanībai nelielu informatīvu videoklipu par tukšo turku seglu sindromu:

Efekti

Diafragmas nepietiekama attīstība un ārējie faktori, kas saasina patoloģiju, ir iemesls pia mater iekļūšanai Turcijas seglos. Tas noved pie hipofīzes samazināšanās, pateicoties spiedienam uz to un pārvietošanai uz dobuma sienām. Šāda sindroma sekas var nelabvēlīgi ietekmēt visu ķermeni:

  1. Endokrīnās sistēmas traucējumi noved pie vairogdziedzera patoloģijas, imunitātes samazināšanās un dzimumorgānu disfunkcijas (menstruāciju traucējumi, neauglība, impotence, olnīcu cistas utt.).
  2. Traucējumu sekas, kad turku segli maina savu struktūru, izpaužas kā biežas galvassāpes, mikroinsulti un citas neiroloģiskas problēmas.
  3. Tā kā sfenoidālais kauls atrodas redzes nervu krustojuma tuvumā, acs funkcijas ir traucētas, kas laika gaitā var izraisīt nopietnas oftalmoloģiskas slimības un pat aklumu..

Medicīniskā statistika liecina, ka aptuveni 10% bērnu ir dzimuši ar iedzimtu tukšu turku seglu sindromu, taču tikai 3% no šī skaita ir nopietnas patoloģiskas sekas, visbiežāk uz papildu nelabvēlīgu faktoru fona. Atlikušie 7% mierīgi dzīvo ar tukšu seglu diagnozi vai pat nenojauš par patoloģiju.

Ja persona zina savu iedzimto vai iedzimto noslieci, kā arī ir diezgan spilgti simptomi, viņam noteikti jākonsultējas ar ārstu, jāpārbauda un jāsāk ārstēšana.

Ārstēšana

Atkarībā no jūsu veselības sūdzību veida jums jāsazinās ar vienu no trim ārstiem:

  • neirologs;
  • oftalmologs;
  • endokrinologs.

Ja rodas šaubas, ar kuru speciālistu sazināties, vispirms varat vērsties pēc palīdzības pie terapeita.

Atklājot tukšu turku seglu sindromu, tiek noteikta ārstēšana, kas ir pietiekama slimības cēloņam: primāra vai sekundāra.

Primārā sindroma gadījumā parasti nekas netiek darīts:

  • pacients paliek reģistrēts pie speciālista;
  • periodiski veic atkārtotas pārbaudes;
  • ieteicams ievērot veselīgu uzturu un regulāri veikt mērenas fiziskās aktivitātes.

Dažreiz zāles tiek parakstītas, lai mazinātu simptomātiskās sekas:

  • asinsspiediena paaugstināšanās;
  • menstruāciju cikliskuma pārkāpums;
  • samazināta imunitāte
  • migrēna utt..

Ar sekundāru sindromu endokrīno traucējumu regulēšanai bieži tiek nozīmēti hormonālie medikamenti.

Ķirurģiska iejaukšanās ir nepieciešama reti, tikai reālu redzes zuduma draudu gadījumos. Operācijas laikā tiek atjaunota diafragmas struktūra (tiek veikta seglu aizmugures plastmasa) vai tiek izgriezts audzējs (ja tāds ir).

Ārstēšana ar Turcijas seglu sindroma tautas līdzekļiem nav efektīva. Vislabākā patoloģijas attīstības novēršana ir maksimāla riska faktoru novēršana, piemēram, liekais svars, hormonālo tablešu ļaunprātīga izmantošana utt. Mājās jūs varat tikai pārliecināties, ka jūsu dzīvesveids ir veselīgs, un tādējādi stiprināt veselību.

Tukšo turku seglu sindroms un tā progresēšanas sekas

Galvassāpes, neskaidra redze, trauksme un citi simptomi bieži parādās uz pilnīgas klīniskās labklājības fona. Daudzi pacienti ar šādām sūdzībām tiek diagnosticēti, lai noteiktu kaites cēloni. Bieži vien tajā pašā laikā tiek konstatēta patoloģija Turcijas seglu un hipofīzes zonā, kas saistīta ar smadzeņu anatomijas pārkāpumu..

Parasti turku segli ir dabiska galvaskausa sphenoidālā kaula depresija, kas veido hipofīzes gultu. Dura mater daļa atdala hipofīzi no smadzeņu subarahnoidālās telpas (foto ir parādīts zemāk). Kad tiek traucēta turku seglu diafragmas struktūra, subarahnoidālā telpa sāk izspiest hipofīzes struktūras. Tukša turku seglu sindroms var izraisīt bīstamus neiroloģiskus bojājumus.

  1. Patoloģijas veidošanās iemesli
  2. Simptomi
  3. Oftalmoloģija
  4. Neiroloģisks
  5. Endokrīnās sistēmas
  6. Diagnostika
  7. MRI
  8. Rentgens
  9. Ārstēšana
  10. Narkotikas
  11. Operatīva iejaukšanās
  12. Prognoze un iespējamās sekas

Patoloģijas veidošanās iemesli

Ne vienmēr ir iespējams precīzi noteikt primārās slimības cēloni, kas atklāta diagnostikas procedūru laikā. Tas var būt iedzimts sella turcica diafragmas smadzenēs defekts vai iegūta pazīme. Tas nozīmē, ka pētījumi ir parādījuši, ka dažiem cilvēkiem dzimšanas brīdī dura mater ir mazas asaras. Turpmāki pētījumi ļauj ārstiem noteikt precīzus slimības cēloņus un riska faktorus.

Saskaņā ar statistiku tukšo turku seglu sindroms ir četrreiz biežāk sastopams sievietēm nekā vīriešiem. Patoloģija parasti tiek konstatēta pusmūža sievietēm, kuras cieš no aptaukošanās un paaugstināta asinsspiediena. Neskatoties uz to, šādas pazīmes ir grūti saistīt ar riska faktoriem, jo ​​vairumā gadījumu sindroms joprojām nav diagnosticēts asimptomātiskas kursa dēļ..

  • galvas trauma un galvaskausa kaulu bojājumi, ieskaitot īslaicīgos un sfenoidālos kaulus;
  • infekcija;
  • hipofīzes audzējs;
  • staru terapijas vai hipofīzes operācijas sekas;
  • hipofīzes bojājumi pēc dzemdībām asins piegādes trūkuma dēļ (Šeihana sindroms);
  • paaugstināts intrakraniālais spiediens.

Precīza cēloņa noteikšana ļauj ārstiem izrakstīt visefektīvāko ārstēšanu..

Simptomi

Sindroma klīniskā aina var atšķirties atkarībā no patoloģijas cēloņa un stāvokļa smaguma. Visbiežāk simptomus izraisa hipofīzes-hipotalāma sistēmas disfunkcija un ar to saistītās redzes struktūras. Jāpatur prātā, ka hipofīze ir svarīga endokrīnā dziedzera dziedzeris, kas nosaka citu ķermeņa dziedzeru funkcijas, tāpēc visi tā darba traucējumi ir potenciāli bīstami.

Asimptomātiska gaita pacientiem ir izplatīta, taču nepatīkamie sindroma simptomi var izpausties jebkurā vecumā. Visbīstamākie ir neiroloģiski un endokrīni traucējumi, kas var saglabāties visa pacienta dzīves laikā..

Oftalmoloģija

Vizuālās sistēmas struktūras atrodas virs turku segliem, tāpēc šīs zonas sakāve izraisa arī atbilstošus simptomus. Parasti tas ir redzes asuma pasliktināšanās, sāpes acs ābola zonā un redzes lauku ierobežošana. Redzes nerva pietūkums izraisa vissmagākos oftalmoloģiskos simptomus.

Neiroloģisks

Visizteiktākās ir centrālās nervu sistēmas struktūru bojājuma pazīmes. Kopējās pazīmes ir šādas:

  • hroniskas galvassāpes;
  • pastāvīgs nogurums;
  • trauksme;
  • cerebrospināla šķidruma izvadīšana no deguna;
  • gaitas pārkāpums;
  • atmiņas traucējumi;
  • emocionālie traucējumi;
  • autonomās izpausmes (sirdsdarbības ātruma izmaiņas, svīšana, paaugstināts asinsspiediens un apgrūtināta elpošana).

Aprakstītie simptomi nav raksturīgi tukšai sella turcica.

Endokrīnās sistēmas

Ķermeņa hormonālās regulācijas pasliktināšanās ir saistīta ar hipofīzes un hipotalāma savienojuma pārkāpumu uz Turcijas seglu izmainītās anatomijas fona. Šīs patoloģijas ilgtermiņa ietekme uz citu ķermeņa dziedzeru regulēšanu izraisa šādu simptomu veidošanos:

  • paaugstināta ķermeņa temperatūra;
  • trauksme un stress;
  • dzimumorgānu disfunkcija;
  • hipotireoze;
  • aptaukošanās.

Hipofīze, kas sākotnēji ir maza, var arī palielināties.

Diagnostika

Smadzeņu struktūru slimības risina neirologi un neiroķirurgi. Šajā gadījumā Turcijas seglu patoloģija var būt nejaušs atradums, meklējot citus centrālās nervu sistēmas traucējumus. Ja pacients vēršas pie ārsta ar sūdzībām, kas saistītas ar šo slimību, tiek veikta pilnvērtīga diagnoze, ieskaitot aptauju, fizisko pārbaudi, instrumentālos un laboratorijas pētījumus.

Pirms izrakstīt diagnostikas manipulācijas ārsts rūpīgi izskata vēsturi. Nesenās dzemdības, iedzimtas slimības, infekcijas un citi faktori palīdz noteikt provizorisku diagnozi. Fiziskās pārbaudes laikā var identificēt slimības veģetatīvos un oftalmoloģiskos simptomus. Lai iegūtu precīzu diagnozi, tiek noteikti hormonu testi un instrumentālie pētījumi.

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana ļauj ārstiem uzņemt mazāko smadzeņu struktūru attēlus. Attēlā redzamas tipiskas pazīmes, kas liecina par Sella turcica anatomijas izmaiņām. Precīzas vizualizācijas iespējas ļauj arī novērtēt neiroloģisko struktūru bojājuma pakāpi un identificēt iespējamos sindroma cēloņus.

Turcijas seglu MRI ir ātra un droša procedūra. Šī pētījumu metode ir pieejama lielākajās slimnīcās un medicīnas centros..

Rentgens

Sella turcica rentgenogrāfija ir mazāk precīza diagnostikas metode. Balstoties uz šādu pētījumu rezultātiem, ārsti ne vienmēr spēj noteikt pacienta simptomu cēloni. Dažos gadījumos sākotnējai diagnostikai var ieteikt radiogrāfiju..

Ārstēšana

Terapijas mērķim jābūt gan slimības galvenā cēloņa novēršanai, gan neiroloģisko, oftalmoloģisko un endokrīno komplikāciju novēršanai. Sekundārā patoloģijas forma var būt norāde uz operāciju.

Jāpatur prātā arī tas, ka ārstēšana nav nepieciešama visos gadījumos. Ja pacients neuzrāda Turcijas seglu sindroma simptomus un komplikācijas, tad terapija nav nepieciešama.

Narkotikas

Narkotiku ārstēšana var būt vērsta uz slimības simptomu novēršanu un komplikāciju korekciju. Pacientiem tiek nozīmēti hormonālie medikamenti, lai uzlabotu endokrīno stāvokli, un nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, lai mazinātu galvassāpes. Terapijas režīms ir atkarīgs no katra pacienta sūdzībām un stāvokļa smaguma..

Operatīva iejaukšanās

Operācija ir nepieciešama sarežģītai traucējumu formai, ko papildina cerebrospināla šķidruma izdalīšanās no deguna un citi neiroloģiski bojājumi. Neiroķirurģiskās ārstēšanas laikā tiek atjaunota Turcijas seglu dabiskā anatomija.

Prognoze un iespējamās sekas

Prognoze ir nosacīti labvēlīga. Galvenās briesmas ir saistītas ar slimības sekundāro formu un smagām komplikācijām, kas retos gadījumos kļūst par pacienta invaliditātes cēloni. Savlaicīga ārstēšana novērš slimības simptomus un komplikācijas, kā arī palīdz uzlabot pacientu dzīves kvalitāti.

"Tukšo turku seglu" sindroms - kāda ir šī slimība un cik bīstama?

Terminu "tukšas turku seglas" patologs Bušs ierosināja 1951. gadā, pateicoties sfenoidālā kaula ārējai formai, kas atgādina braukšanas rekvizītus. Šī slimība nozīmē traucējumus smadzeņu rajonā, precīzāk, hipofīzes vietā, novēršot tā darbību. Nesen diagnoze ir kļuvusi ļoti izplatīta magnētiskās rezonanses attēlveidošanas lielās popularitātes dēļ. Un daudzi cilvēki, dzirdot diagnozi, ir pilnīgi zaudējuši: kas ir turku segli un cik tas ir bīstams?

Kas tas ir?

Turku segli ir dobi veidojumi cilvēka galvaskausā. Veidojuma iekšpusē ir hipofīze - dziedzeris, kas ražo hormonus, veicot visa ķermeņa darbības neiro-endokrīno regulāciju. Segliem ir noapaļota forma 8-12 mm. Tomēr hormonu ražošanu kontrolē cits svarīgs veidojums - hipotalāms. Hipofīzi un hipotalāmu savieno kāja, kas nolaižas seglos. Hipofīzi aizsargā tā sauktā sella turcica diafragma - plāksne, kas atdala dobumu no subarahnoidālās telpas. Šī telpa ir zona ap smadzenēm, kas piepildīta ar cerebrospinālajiem šķidrumiem (cerebrospinālajiem šķidrumiem). Turcijas seglu mērķis ir aizsargāt hipofīzi no mehāniskās spriedzes.

Normālas darbības laikā hipofīze aizpilda visu seglu telpu. Un, ja ir kādas neveiksmes, tad smadzeņu apvalks, nokāpjot uz leju, sāk nospiest dobuma saturu. Piemēram, ja kāda iemesla dēļ diafragma ir nepietiekami attīstīta vai atšķaidīta, vai arī tai ir pārāk plaša atvere kājai, tad cerebrospinālais šķidrums un pia mater brīvi nonāk sella turcica un izdara spiedienu tieši uz hipofīzi. Rezultātā tas, šķiet, ir izkaisīts gar seglu dibenu, tādējādi veidojas tukšas turku seglas..

Dažreiz medicīnas praksē tiek konstatēts, ka turku seglu diafragma ir nepietiekami attīstīta, un turku seglu sindroma nav. Tāpēc zinātnieki ir nonākuši pie secinājuma, ka sindroma sākumam nepieciešama intrakraniāla hipertensija. Šajā gadījumā cerebrospinālais šķidrums aizpilda ne tikai visu seglu telpu, izdarot spiedienu uz hipofīzi, bet arī uz tā kātu. Tas viss izraisa hipotalāma regulēšanas darbības traucējumus un rada problēmas ar endokrīno sistēmu..

Patoloģijas veidi

Saskaņā ar statistiku tukšu turku seglu sindroms tiek diagnosticēts katrā desmitajā. Visbiežāk šī slimība skar sievietes, kas vecākas par 35 gadiem. Tas ir saistīts ar hipofīzes aktīvāku darbību dažos viņu dzīves periodos (grūtniecība, menopauze).

Tukšu turku seglu sindromu klasificē divos veidos:

  • Primārais sindroms. Tas sākas iedzimtas diafragmas nepietiekamības apstākļos. Anomālija ir asimptomātiska, un to nejauši atklāj Turcijas seglu MRI, izmeklējot citu slimību.
  • Sekundārais sindroms. Tas izpaužas pēc tiešas ietekmes uz hipofīzi: pēc radiācijas, operācijas, infekcijas slimības.

Nosliece uz šo slimību var būt gan iedzimta, gan vairāku citu iemeslu dēļ..

Pierakstieties MRI
Piesakieties un saņemiet kvalitatīvu galvas pārbaudi mūsu centrā

Iemesli tukšām turku seglām

Ārsti izceļ vairākus galvenos iemeslus, kas ievērojami palielina Turcijas seglu sindroma risku:

  1. Ģenētiskā nosliece.
  2. Ķermenī rodas sāpīgi procesi. Starp tiem ir:
    • Hormonālie traucējumi: menopauze, grūtniecība, aborts, pubertāte, hormonālo kontracepcijas līdzekļu lietošana, olnīcu noņemšanas operācija.
    • Sirds un asinsvadu problēmas: sirds mazspēja, hipertensija, smadzeņu audzējs, asinsrites traucējumi, smadzeņu asiņošana.
    • Iekaisuma procesi organismā.
    • Ilgstoša antibiotiku ārstēšana ar vīrusu vai infekcijas slimībām.
    • Liekais svars.
  3. Ārējie faktori. Tie ietver: smadzeņu satricinājumu, pabeigtus ķīmijterapijas kursus, hipofīzes ķirurģiju.

Tukšu turku seglu simptomi

Tukšu turku seglu sindroms izpaužas ar endokrīnās un nervu sistēmas traucējumiem, redzes orgānu darbības traucējumiem.

Stresa laikā neiroloģiski simptomi izpaužas visur:

  • pieaugošās galvassāpes ir visizplatītākais sindroma simptoms. Sāpēm nav specifiskas lokalizācijas, tās nav atkarīgas no ķermeņa stāvokļa, rodas dažādos dienas laikos;
  • asinsspiediena lēciens kopā ar elpas trūkumu un drebuļiem. Var pavadīt sāpes sirdī, caureja, ģībonis;
  • panikas bailes, akūts gaisa trūkums, emocionāla depresija vai otrādi dusmas uz visiem apkārtējiem;
  • var rasties sāpes vēderā un krampji kājās;
  • dažreiz temperatūras paaugstināšanās līdz subfebrīla vērtībām.

Tukšie turku smadzeņu segli var izpausties kā traucējumi endokrīnā sistēmā, proti:

  • dzimumfunkcijas pavājināšanās, piena dziedzeru palielināšanās vīriešiem;
  • liekais svars - vairāk nekā 70% no tiem, kuriem ir sindroms, cieš no aptaukošanās;
  • diabēta insipidus parādīšanās;
  • vairogdziedzera samazināšanās: sejas pietūkums, miegainība, aizcietējums, letarģija, ekstremitāšu pietūkums, sausa āda;
  • vairogdziedzera palielināšanās: svīšana, sirdsklauves, roku un plakstiņu drebēšana, emocionāla uzbudināmība;
  • menstruālā cikla traucējumi vai pat neauglība daiļā dzimuma pārstāvēs;
  • Itsenko-Kušinga sindroms - virsnieru dziedzeru pasliktināšanās. Kopā ar ādas pigmentāciju, garīgiem traucējumiem, pārmērīgu matu augšanu uz ķermeņa.

Turcijas segli atrodas netālu no redzes nerviem. Sindroma klātbūtnē tie tiek saspiesti, tādējādi izjaucot asinsriti. Tāpēc vizuālie simptomi ir sastopami gandrīz visos slimības gadījumos. Simptomi šajā situācijā:

  • redzes asuma pasliktināšanās;
  • stipra asarošana;
  • priekšmetu bifurkācija;
  • melnu punktu izskats;
  • tumšākas acīs.

Vairumā gadījumu iepriekšminētajiem simptomiem ir daudz citu slimību. Turcijas seglu smadzenēs ir iespējams identificēt tikai pēc konsultēšanās ar speciālistu un pēc pārbaudes.

Saņemiet bezmaksas konsultāciju
Konsultācijas par pakalpojumu neuzliek jums neko

Sindroma diagnostika

Diagnostikas procedūra notiek trīs posmos:

  1. Ārsta konsultācija.
    Pamatojoties uz pacienta sūdzībām, vēstures datiem, ārstam var būt aizdomas par tukšu sella turcica sindromu. Tomēr tikai visaptveroša pārbaude var apstiprināt aizdomas..
  2. Laboratorijas diagnostika.
    Asins analīze tiek pārbaudīta, lai noteiktu hormonālo līmeni.
  3. Instrumentālā diagnostika.
    Ir vairākas vizualizācijas metodes. Visefektīvākais sindroma noteikšanai tiek uzskatīts par smadzeņu MRI. Attēli parādīs, ka hipofīze ir deformēta, tai ir neregulāra forma un tā ir nobīdīta attiecībā pret segliem. Varat arī izmantot CT (datortomogrāfiju), tas precīzi norādīs hipofīzes lielumu vai iespējamās novirzes no normas. No pieejamākām metodēm - seglu zonas rentgens. Lai gan attēlos būs redzams samazināts hipofīzes dziedzeris, šī metode neļauj mums absolūti ticami noteikt turku seglu sindroma klātbūtni.

Lai identificētu sinusītu vai traumatisku smadzeņu traumu, ļoti bieži nejauši tiek atklāti tukši turku segli..

Pie kura ārsta vērsties?

Ja rodas ilgstošas ​​galvassāpes, svara pieaugums, hipertensija, jums jākonsultējas ar neirologu.

Ja pamanāt redzes pasliktināšanos, jums jākonsultējas ar oftalmologu, lai viņš izslēgtu vai apstiprinātu redzes nervu bojājumus..

Un obligāti jākonsultējas ar endokrinologu un jāveic turpmāki pētījumi par hormonālo fonu.

Saņemiet bezmaksas konsultāciju
Konsultācijas par pakalpojumu neuzliek jums neko

Ārstēšana

Tukšu turku seglu sindromu kā tādu nevar ārstēt. Zāļu terapija ir vērsta uz sindroma simptomu novēršanu. Tāpēc, ja patoloģija tiek atklāta pilnīgi nejauši, un tā nekādā veidā netraucē pacientu, tad tai nav nepieciešama ārstēšana. Viņš reģistrējas pie speciālista, periodiski iziet eksāmenu, ja iespējams, viņam vajadzētu vadīt veselīgu dzīvesveidu.

Tiem, kurus uztrauc sāpes un slikta pašsajūta, tiek nozīmēta ārstēšana, kas mazina simptomātiskas sekas:

  • asinsspiediena paaugstināšanās;
  • migrēna;
  • samazināta imunitāte utt..

Ķirurģiska ārstēšana ir nepieciešama reti. Un tad jūs nevarat iztikt bez neiroķirurga. Operācijas indikācijas:

  • nepieciešamība noņemt audzēju;
  • cerebrospināla šķidruma noplūde;
  • redzes nervu nokarāšanās (var izraisīt pilnīgu redzes zudumu).

Ārstēšana ar tautas līdzekļiem ir ārkārtīgi neefektīva. Bieži vien jums vienkārši jālikvidē daži riska faktori: aptaukošanās, hormonālo kontracepcijas līdzekļu lietošana. Vislabākā slimību profilakse ir veselīgs dzīvesveids.

Prognoze

Paredzēt slimības gaitu nav iespējams. Tas viss ir atkarīgs no SPTS norises, blakus esošajām slimībām un paša dziedzera stāvokļa. Pastāvīga hormonu līmeņa kontrole, lai savlaicīgi izslēgtu komplikācijas. Veiciniet veselību, lai palīdzētu ķermenim cīnīties ar slimībām.

Tukšu turku seglu sindroms ir patoloģija ar neparedzamu gaitu. Tas var nekādā veidā neizpausties visas dzīves laikā, un tas var izraisīt daudzus nopietnus endokrīnās sistēmas traucējumus. Terapijas izvēle var būt arī pilnīgi atšķirīga: vai nu neiejaukšanās princips ar regulāru uzraudzību, vai ķirurģiska iejaukšanās ar neparedzētām sekām.

Tukša turku seglu sindroms

Tehniskā progresa attīstība ir uzlabojusi instrumentālās diagnostikas metodes medicīnā. Un, ja iepriekš nebija iespējas skaidri vizualizēt cilvēka ķermeņa anatomiskās struktūras, tad, parādoties magnētiskās rezonanses attēlveidošanai (MRI) un datortomogrāfijai (CT), tas ir kļuvis par realitāti. Metodes tiek plaši izmantotas smadzeņu pētījumā, un tāpēc tās bieži rada negaidītus atklājumus, piemēram, hipofīzes neesamību tā parastajā vietā - turku seglos. Šo parādību sauc par tukša turku seglu sindromu (SPTS), kura sastopamība ir no 2 līdz 20% veselīgu iedzīvotāju vidū.

  1. Slimības apraksts - kas tas ir
  2. Cēloņi un attīstības mehānisms
  3. Patoloģijas veidi: primārā un sekundārā forma
  4. Simptomi
  5. Ārstēšana
  6. Komplikācijas
  7. Prognoze uz mūžu
  8. Atceramās lietas?

Slimības apraksts - kas tas ir

Hipofīze (vai hipofīze) ir zirņa lieluma, noapaļota endokrīnā dziedzera masa, kas sver mazāk par 1 gramu. Tas atrodas smadzeņu pamatnē un sintezē daudz hormonu, kas veic savu funkciju dažādos cilvēka ķermeņa orgānos. Būdams endokrīnās sistēmas centrālais dziedzeris, hipofīze kopā ar hipotalāmu kontrolē perifēro endokrīno dziedzeru darbību..

Hipofīzes sastāv no divām daivām: adenohipofīzes un neirohipofīzes, kuru izcelsme atšķiras. Adenohipofīze sintezē somatotropos, adenokortikotropos, vairogdziedzeri stimulējošos, gonadotropos hormonus un prolaktīnu. Tieši no hipofīzes priekšējās daivas attīstās adenomas. Galvenie neirohipofīzes hormoni ir oksitocīns un vazopresīns. Izšķir arī vidējo daivu, kurā tiek ražoti melanocītus stimulējošie hormoni.

Topogrāfiski hipofīze atrodas kaulu struktūrā - turku seglos, kas ir seglu formas veidojums galvaskausa sphenoidālajā kaulā. Turku segli ir pārklāti ar dura mater - diafragmu. Diafragmas centrā ir neliela atvere, caur kuru hipofīze savienojas ar hipotalāmu. Dažiem cilvēkiem diafragmas dzimšanas brīdī pilnīgi nav. Turcijas seglu vidējais gareniskais izmērs pieaugušajam ir 10-15 mm. Turku segli un hipofīze ir labi vizualizēti smadzeņu MRI un CT laikā.

Cēloņi un attīstības mehānisms

Pirmo reizi dati par tukšās sella turcica sindromu (tas ir, hipofīzes neesamību "parastajā" vietā) parādījās 1951. gadā, kad tika konstatēts, ka neiroradioloģiskais pētījums sella turcica projekcijā ir cerebrospinālais šķidrums (CSF), un tiek izlīdzināta hipofīzes kontūra. Šajā gadījumā jums nevajadzētu burtiski saprast sindroma nosaukumu, jo hipofīzes audā joprojām ir neliels daudzums hipofīzes audu, un parastā orgāna vizualizācija nav pieejama, piemēram, tā deformācijas dēļ.

Patoloģija ir iekļauta starptautiskajā slimību sarakstā, un tās ICD-10 kods: E23.6 - citas hipofīzes slimības.

SPTS attīstībai ir vairāki iemesli, no kuriem galvenais ir subarahnoidālās telpas invaginācija (ievadīšana) sella turcica dobumā, kas izraisa hipofīzes saspiešanu. Iedzimta sella turcica diafragmas nepietiekamība ir reti sastopama, taču tā ir arī sindroma cēlonis (1. attēls). Hipofīzes, hidrocefālijas un daudzu citu slimību audzēju slimības arī izraisa patoloģijas rašanos..

2. attēls. MRI rezultāts: a - hipofīzes normālā atrašanās vieta turcica, b - hipofīzes neesamība parastajā vietā ar tukša sella turcica sindromu.

Tiek uzskatīts, ka sindroms nav saistīts ar iedzimtību, tomēr līdz šim trūkst pārliecinošu datu. Aprakstīts sindroma gadījums tēva un divu viņa bērnu ģimenē.

Pēc autopsijas datiem primārā SPTS sastopamība ir 6-20%.

Lielākā daļa pacientu ir sievietes ar aptaukošanos, hipertensiju, galvassāpēm un / vai redzes traucējumiem. Visiem pacientiem, kuriem smadzeņu pētījuma laikā SPTS ir kļuvis par nejaušu atradumu, nepieciešami papildu hormonālie testi. Sievietēm primārā forma ir četras reizes biežāka nekā vīriešiem.

Riska faktori ir:

  1. Vidējais vecums 35-40 gadi.
  2. Aptaukošanās.
  3. Palielināts asinsspiediens.

Literatūrā ir pierādījumi par TPMS grūtniecības laikā.

Patoloģijas veidi: primārā un sekundārā forma

Ārstiem jānosaka slimības forma. Simptomi un ārstēšana atšķirsies atkarībā no patoloģijas formas. Izšķir primāro un sekundāro sindroma formu. Galvenais cēlonis ir:

  • Subarahnoidālās telpas intususcepcija Turcijas seglu dobumā;
  • Iedzimta seglu diafragmas nepietiekamība.

SPTS primārajai formai ir divas iespējas, atkarībā no Turcijas seglu laukuma aizpildīšanas ar CSF:

  1. Pirmais variants ir turku seglu piepildīšana ar CSF par mazāk nekā 50%.
  2. Otrais variants - piepildot turku seglus ar CSF vairāk nekā 50%.

Sekundāro sindroma formu saprot kā stāvokli, kura rezultātā tika bojāti hipofīzes dziedzeri. Sekundārā SCR iemesli ir šādi:

  • hipofīzes audzēji - mikro- un makroadenomas;
  • augsts intrakraniālais spiediens, kas saistīts ar hidrocefāliju vai neskaidru etioloģiju;
  • Šeihana sindroms ir reta patoloģija, ko izraisa masīva asiņošana dzemdību laikā un kas izraisa arteriālu hipotensiju. Briesmīga komplikācija ir sirdslēkme un sekojoša hipofīzes audu nekroze, jo strauji samazinās tā asins piegāde;
  • traumatisks smadzeņu ievainojums;
  • staru terapijas komplikācijas vēža slimniekiem.

Cēloņi, kas izraisa pārmērīgu CSF uzkrāšanos un hipofīzes atrofiju primārajā sindroma formā, tiek uzskatīti par droši nezināmiem. SPTS sekundārā forma ir saistīta ar operāciju, piemēram, hipofīzes audzēja noņemšanu.

Simptomi

Pētījumi ir parādījuši, ka mazāk nekā 1% pacientu ar SPTS ir kādi simptomi. SPTS klīniskās izpausmes katram pacientam atšķiras un ir atkarīgas no pamatcēloņa. Vairumā gadījumu, it īpaši primārajā sindroma formā, notiek asimptomātiska gaita. Veicot CT vai MRI cita iemesla dēļ, SPTS nejauši atklāj tukšo turku seglu veidošanās sindromu.

Visizplatītākais simptoms, kas saistīts ar sindromu, ir hroniskas galvassāpes. Tomēr nav precīzas informācijas, vai sāpes rodas tukšu turku seglu dēļ vai vienkārši negaidīts atradums. Citi simptomi ir:

  • Labdabīgs intrakraniālā spiediena pieaugums;
  • Arteriālā hipertensija, kas izraisa smagas galvassāpes;
  • Cerebrospināla rinoreja - cerebrospināla šķidruma aizplūšana no deguna dobuma;
  • Redzes nerva galvas tūska paaugstināta intrakraniāla spiediena dēļ - papilloedēma;
  • Augsts nogurums;
  • Redzes asuma samazināšanās;
  • Neregulārs menstruālais cikls;
  • Samazināts libido;
  • Retāk - impotence vīriešiem un neauglība sievietēm.

Interesants fakts ir tas, ka ar SPTS hipofīzē parasti nenotiek nopietnas strukturālas izmaiņas. Skenējot, to slikti vizualizē, bet tas veic pietiekamu hormonālo funkciju. Tomēr dažos gadījumos SPTS notiek hormonu ražojošās aktivitātes samazināšanās, kas izraisa panhipopituitārismu..

Hipofīzes disfunkcijas apstiprinājums ir izolēts augšanas hormona - somatotropīna deficīts, kas bērniem bieži izpaužas ar fiziskās attīstības tempa aizkavēšanos..

Pacientiem ar sekundāru sindroma formu patoloģiskie simptomi attīstās daudz biežāk un galvenokārt izpaužas ar redzes orgāna bojājumiem un hipofīzes hipofunkciju. Šīs pazīmes ir raksturīgas adenomai vai hipofīzes traumai.

SPTS diagnoze balstās uz instrumentālo pētījumu metožu rezultātiem - CT vai MRI, detalizētu pacientu sūdzību analīzi un klīniskās izmeklēšanas rezultātiem. Bieži vien nav, izteikta slimības klīniskā aina apgrūtina tās diagnosticēšanu, tāpēc pacients nesaņem nepieciešamo ārstēšanu.

Ārstēšana

Klīniskās vadlīnijas galvenokārt ir vērstas uz pacienta stāvokļa uzraudzību. Ja sindroma simptomu nav, ārstēšana nav nepieciešama. Ja pacientam ir sūdzības, ieteicams noteikt hipofīzes sekrēcijas funkciju un hormonālo korekciju, ja ir tā nepietiekamība.

Hiperprolaktinēmijai sindroma primārajā formā nepieciešama korekcija ar bromokriptīnu.

Ķirurģiskā ārstēšana tiek uzskatīta tikai vienā gadījumā - ar cerebrospinālo rinoreju.

Komplikācijas

Nopietnas komplikācijas un sekas ir hipopituitārisms, redzes chiasma prolapss, redzes zudums, neauglība.

Ar nepietiekamu hipofīzes funkciju rodas virsnieru dziedzeru, olnīcu, sēklas un vairogdziedzera hormonu ražošanas pārkāpums. Visas iepriekš minētās komplikācijas ir ārkārtīgi reti sastopamas, galvenokārt sindroma sekundārajā formā.

Prognoze uz mūžu

Primārā SPTS forma nav dzīvībai bīstams stāvoklis. Tāpēc prognoze vairumā gadījumu ir labvēlīga. Sekundārā sindroma formas prognoze un tā bīstamība veselībai ir atkarīga no pamata slimības, kas izraisīja SPTS.

Atceramās lietas?

  1. Tukšās sella turcica sindroms ir reta parādība, un to raksturo hipofīzes neesamība tipiskā vietā, kas pētījuma laikā bieži kļūst par nejaušu atradumu;
  2. Tukšās sella turcica cēloņi prasa papildu izpēti. Galvenie no tiem tiek uzskatīti par subarahnoidālās telpas trūces izvirzīšanos turka turcica dobumā, iedzimtu diafragmas nepietiekamību un hipofīzes audzēja slimības;
  3. Pastāv primārā un sekundārā sindroma formas. Sekundārā forma ir saistīta ar hipofīzes slimībām, smadzeņu traumām un hidrocefāliju;
  4. Kā ārstēt patoloģiju, ir atkarīgs no kursa un klīniskajām izpausmēm;
  5. Nopietnas komplikācijas ir redzes chiasma prolapss, redzes pasliktināšanās (līdz aklumam), hipofīzes atrofija un neauglība;
  6. Primārās formas prognoze ir labvēlīga, jo tiek saglabāta hipofīzes sekrēcijas funkcija. Pacientiem bieži nav sūdzību.

Literatūra

  • Primārā tukšā sella. De Marinis L, Bonadonna S, Bianchi A, Maira G, Giustina A J Clin Endocrinol Metab. 2005. gada septembris; 90 (9): 5471-7.
  • Tukšs sella sindroms. Lenz AM, Root AW Pediatr Endocrinol Rev. 2012. gada aug. 9 (4): 710-5.
  • Maklahlans MSF, Viljamss ED, Doils FH. Hipofīzes un dobuma lietišķā anatomija: aradioloģiskais un histopatoloģiskais pētījums, pamatojoties uz 50 nekropsijām. Br J Radiol. 1968; 41: 782-788.
  • "Tukšā Sella" parastajos MRI pētījumos: nejauša atrašana vai citādi?
  • Debnath J, Ravikumar R, Sharma V, Senger KP, Maurya V, Singh G, Sharma P, Khera A, Singh A Med J Bruņoto spēku Indija. 2016. gada janvāris; 72 (1): 33-7.
  • Sellaturcica morfoloģija un tās saistība ar hipofīzi. BUSCH W Virchows Arch PatholAnatPhysiolKlin Med. 1951. gada septembris; 320 (5): 437-58.
  • Pierādījumi par medicīnisko pakalpojumu pārmērīgu lietošanu visā pasaulē. Brownlee S, Chalkidou K, Doust J, Elshaug AG, Glasziou P, Heath I, Nagpal S, Saini V, Srivastava D, Chalmers K, Korenstein D1Lancet. 2017. gada 8. jūlijs; 390 (10090): 156-168.
  • Greenberg MS, Red. Neiroķirurģijas rokasgrāmata. 6. izdev. Thieme. Ņujorka, NY; 2006: 499.
  • Kolerana K. Primārais tukšās Sella sindroms. NORD ceļvedis retiem traucējumiem. LippincottWilliams & Wilkins. Filadelfija, PA. 2003: 530-531.
  • Bekers KL, Red. Endokrinoloģijas un metabolisma principi un prakse. 3. izdev. Lipinkota, Viljamsa un Vilkinsa. Filadelfija, PA; 2001: 107.
  • Žurnāla raksti
    Guitelman M, Basavilbaso NG, Vitale M, Chervin A et al. PrimaryEmptySella (PES): 175 gadījumu pārskats. Hipofīzes 2013; 16; 270-274.
  • Komada H, Yamamoto M, Okubo S et al. Hipotalāma panhipopituitarism gadījums ar tukša sella sindromu: gadījuma ziņojums un literatūras apskats. Endocr J. 2009; 56: 585-589.
  • Vudvorts BA, princis A, Chiu AG u.c. Spontānas CSF noplūdes: intrakraniālās hipertensijas galīgā remonta un ārstēšanas paradigma. Otolaringola galvas kakla operācija. 2008; 138: 715-720.
  • Colliot S, Heim M, Vincentelli JM, Jaquet P, Simonin R. [Ģimenes primārā tukšā sellaturcica. Apropos no ģimenes ar 3 gadījumiem]. Ann Endokrinols (Parīze). 1990. gads; 51 (1): 39-42. Piekļuve 23.06.2014.