Myasthenia gravis

Myasthenia gravis ir autoimūna slimība, kurai raksturīga traucēta neiromuskulārā transmisija un kas izpaužas ar šķērssvītrotu muskuļu vājumu un patoloģisku nogurumu..

Šī traucējuma rezultātā veselīgi muskuļi kļūst vāji, kas izraisa muskuļu paralīzi. Prakse rāda, ka ar šo patoloģiju var tikt ietekmēti visi muskuļi, bet visbiežāk tiek skarti acu muskuļi, nedaudz retāk - sejas, labialārie un valodas muskuļi, kā arī rīkles, balsenes un kakla muskuļi. Sakaujot elpošanas muskuļus, kā arī stumbra un ekstremitāšu muskuļus, rodas vispārēja myasthenia gravis - ļoti bīstams stāvoklis, kas var izraisīt pat nāvi.

Pirmo reizi šo slimību 1672. gadā aprakstīja angļu ārsts, anatomijas speciālists Tomass Viliss. Miastenijas gravis noteikšanas gadījumu skaits nepārtraukti pieaug un pašlaik tas ir 5-7 cilvēki uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju.

Saskaņā ar statistiku, sievietes cieš no myasthenia gravis daudz biežāk nekā vīrieši (70% līdz 30%), šī slimība vispirms izpaužas pusaudža gados, bet visizteiktākā ir 20-30 gadu vecumā. Slimībai ir autoimūns raksturs, tāpēc ārstēšanai tiek izmantota hormonālā terapija.

Starp citu, šī slimība tiek diagnosticēta ne tikai cilvēkiem - myasthenia gravis bieži tiek reģistrēta suņiem un kaķiem..

Myasthenia gravis cēloņi

Līdz šim myasthenia gravis cēloņi nav pilnībā izprotami. Medicīnas praksē tiek diagnosticēti ģimenes myasthenia gravis gadījumi, taču slimības iedzimtība nav pierādīta. Diezgan bieži pacientiem ar astēnisku bulbālu paralīzi tiek diagnosticēta aizkrūts dziedzera hiperplāzija vai neoplazma. Arī faktors, kas veicina myasthenia gravis attīstību, ir vīrusu un mikoplazmu iekļūšana cilvēka ķermenī.

Šīs slimības galvenā patoģenētiskā iezīme ir neiromuskulārās transmisijas disfunkcija, kas nosaka raksturīgās klīniskās izpausmes. Sinaptiskais bloks ir saistīts ar kļūmi acetilholīna sintēzē. Antivielas pret skeleta muskuļiem un aizkrūts dziedzera epitēlija šūnām tiek noteiktas asins serumā, un tas dod pamatu myasthenia gravis klasificēšanai kā autoimūnajai slimībai.

Myasthenia gravis attīstības cēloņu pētījuma rezultāti pierāda, ka nepietiekams kālija līmenis organismā, vairogdziedzera hiperfunkcija un hormonālā nelīdzsvarotība ievērojami palielina šīs slimības risku..

Myasthenia gravis simptomi

Vājums un ārkārtējs nogurums var ietekmēt visus cilvēka ķermeņa muskuļus. Biežāk - sejas un kakla muskuļi.

Myasthenia gravis raksturīgie simptomi (sk. Fotoattēlu) ir:

• ptoze (plakstiņu noslīdēšana);
• redzes dubultošanās;
• deguna balss un runas traucējumi;
• rīšanas grūtības, košļājamo muskuļu nogurums;
• kakla muskuļu nogurums (grūti turēt galvu taisnu);
• vājums rokās un kājās.

Simptomi parādās pēc piepūles un pat pēc minimālākajiem. Jo lielāka slodze, jo sliktāks ir pacienta stāvoklis. Piemēram, sākumā runas traucējumi ir minimāli - cilvēks ir nedaudz deguns, bet vārdus izrunā diezgan skaidri, pēc tam sāk “norīt” atsevišķas skaņas un pēc tam nemaz nevar runāt. Atpūta var mazināt šos simptomus. Simptomi ir īpaši smagi 3-4 stundas pēc pamošanās.

Atkarībā no izpausmēm izšķir šādas slimības formas:

• acs (slimība izpaužas tikai ar plakstiņu nogrimšanu, redzes dubultošanos; šādiem pacientiem parasti pietiek ar terapiju ar antiholīnesterāzes zālēm);
• bulbar (runas, košļājamās, rīšanas, elpošanas pārkāpumi - šīs formas briesmas ir tādas, ka elpošanas grūtības var strauji augt);
• vispārināts (visu muskuļu bojājums, tieši šī miastenijas forma ir domāta, kad viņi runā par miasteniju vai Erb-Goldflam slimību; slimība skar visus muskuļus, sākot no sejas muskuļiem un kakla muskuļiem līdz roku un kāju muskuļiem);
• zibens ātri (visbīstamākā forma, jo tā noved pie invaliditātes un pat nāves, to parasti izraisa ļaundabīgs aizkrūts dziedzera audzējs, tiek ietekmēti visi muskuļi, ieskaitot skeleta muskuļus, savukārt terapijai vienkārši nav laika, lai iedarbotos, vienkārši nav iespējams novērst myasthenia gravis bīstamās sekas).

Biežāk sastopama vispārinātā forma, kas parasti sākas ar sejas muskuļu vājumu.

Simptomi bērniem

Īpašu vietu bērniem aizņem myasthenia gravis, kuras attīstības agrīnajiem simptomiem ir dažas savas iezīmes:

1) Iedzimta myasthenia gravis. Ultraskaņas skenēšanas laikā var būt aizdomas par ātru muskuļu sistēmas nogurumu pat dzemdē. Ar myasthenia gravis augļa kustības ir mazāk aktīvas vai pat pilnīgi nav. Pēc piedzimšanas šīs myasthenia gravis simptomi ir līdzīgi myasthenia gravis jaundzimušajiem. Nāve iestājas traucētas spontānas elpošanas dēļ.

2) Myasthenia gravis jaundzimušajiem. Tas notiek tiem bērniem, kuru mātes pašas cieš no myasthenia gravis. Tas sākas no pirmajām dzīves dienām un var ilgt apmēram 2 mēnešus. Tās galvenie simptomi var būt šādi:

• bērns ir letarģiskāks nekā citi jaundzimušie,
• elpo sekli,
• periodiski aizrīties,
• viņa kliedziens ir vājš, vairāk līdzīgs čīkstēšanai,
• viņš arī slikti iesūcas un ātri nogurst,
• viņa mute ir vaļā,
• skatiens ir praktiski nekustīgs,
• dažos gadījumos norīšana var būt arī grūta.

Bērns, visticamāk, mirst no nosmakšanas.

1. Agrās bērnības myasthenia gravis. Pēc ekspertu domām, tas notiek 2 gadu vecumā, kad uz pilnīgas veselības fona sāk parādīties redzes problēmas: acu plakstiņi neviļus nokrīt, attīstās skatiena paralīze un šķielēšana. Dažos gadījumos zīdainis var atteikties staigāt, skriet, viņam ir grūti uzkāpt vai nokāpt pa kāpnēm, bieži lūdz rokas. Atteikšanās ēst var notikt, ja ir iesaistīti košļājamie muskuļi.
2. Jaunības un bērnu myasthenia gravis. Tas attīstās no 2 līdz 10 gadiem vai pusaudža gados, galvenokārt meitenēm. Starp agrīnām pazīmēm jāpievērš uzmanība bērna sūdzībām par pēkšņi parādītu nogurumu, redzes traucējumiem, grūtībām skriet, staigāt lielus attālumus, tupēt, veikt fizisku darbu ap māju.

Miasteniskā krīze

Myasthenia gravis ir hroniska slimība, tā nepārtraukti progresē. Ja pacients nesaņem pareizu ārstēšanu, viņa stāvoklis pasliktinās. Smagu slimības formu var pavadīt miasteniskās krīzes sākums. To raksturo fakts, ka pacients piedzīvo asu muskuļu vājumu, kas atbild par rīšanu un diafragmas kustību. Tāpēc viņa elpošana ir apgrūtināta, sirdsdarbība kļūst arvien biežāka, un bieži tiek novērota siekalošanās. Elpošanas muskuļu paralīzes dēļ pacients var nomirt.

Anticholinesterase zāļu pārdozēšanas gadījumā var rasties holīnerģiska krīze. To izsaka sirdsdarbības palēnināšanās, siekalošanās, krampji, palielināta zarnu kustīgums. Šis stāvoklis apdraud arī pacienta dzīvību, tāpēc viņam nepieciešama medicīniska palīdzība. Antiholīnesterāzes zāles ir jāatceļ, un to antitods, Atropine šķīdums, jāinjicē intramuskulāri..

Diagnostika

Nepieciešams konsultēties ar neirologu. Pirmkārt, ārsts pārbaudīs pacientu, jautās par sūdzībām un citiem konstatētajiem simptomiem. Sākotnējās pacienta pārbaudes laikā ir diezgan grūti noteikt myasthenia gravis, jo tās simptomi ir līdzīgi daudzu citu slimību simptomiem. Tāpēc tiek veikta visaptveroša pārbaude.

Vienkāršākā un vērtīgākā metode myasthenia gravis diagnosticēšanai ir proserīna tests. Veicot šo testu, pacientam subkutāni injicē proserīna šķīdumu (0,05%, 1-2 ml), pēc tam pēc 20-30 minūtēm neirologs atkārtoti pārbauda pacientu, nosakot ķermeņa reakciju uz paraugu. Neserīns bloķē holīnesterāzi, kuras palielināta aktivitāte noved pie neiromuskulāro savienojumu traucējumiem, tāpēc myasthenia gravis simptomi ātri atkāpjas, un cilvēks jūtas pilnīgi vesels. Ir vērts atzīmēt, ka proserīna iedarbība, lai arī tā ir spēcīga, ir īslaicīga, tāpēc to neizmanto ārstēšanai, bet tā ir nepieciešama diagnozei.

Diagnozei tiek veikti arī šādi pētījumi:

• Elektromiogrāfija (dekrementa tests) - skeleta muskuļu bioelektrisko potenciālu reģistrēšana. Elektromiogrāfiju ieteicams veikt divas reizes: vispirms pirms proserīna testa, pēc tam 30–40 minūtes pēc tā, jo tas var atklāt neiromuskulārās transmisijas pārkāpumu.
• Elektroneurogrāfija - impulsu ātruma izpēte gar nerviem.
• Asins analīze specifiskām antivielām, dažreiz ir nepieciešama arī bioķīmiska asins analīze.
• Ģenētiskie pētījumi - veikti, lai identificētu iedzimtu myasthenia gravis.
• Mediastīna orgānu datortomogrāfija - lai pārbaudītu aizkrūts dziedzera tilpuma palielināšanos vai audzēja klātbūtni (timoma).

Miastenijas gravis diagnosticēšanai ir izstrādāti īpaši testi (testi), kas ļauj neirologam sākotnēji noteikt slimību. Kaut arī šādus testus varat veikt pats mājās:

1. Ātri atveriet un aizveriet muti 40 sekunžu laikā - parasti jums vajadzētu būt laikam, lai veiktu 100 šādu kustību ciklus, un ar muskuļu vājumu daudz mazāk.
2. Jums jāguļ uz muguras, nedaudz jāpaceļ galva un jāuztur svarā 1 minūti.
3. Veiciet 20 pietupienus ar vienādu amplitūdu.
4. Ātri saspiediet un atraisiet rokas - bieži vien muskuļu vājuma dēļ myasthenia gravis dēļ šis vingrinājums noved pie plakstiņu noslīdēšanas.

Diferenciāldiagnostika tiek veikta ar slimībām ar līdzīgiem simptomiem: bulbar sindroms, encefalīts, meningīts, smadzeņu glioma, hemangioblastoma, Guillain-Barré sindroms utt..

Myasthenia gravis ārstēšana

Myasthenia gravis ārstēšanas galvenais mērķis ir palielināt acetilholīna daudzumu. Sintezēt šo komponentu ir diezgan grūti, tāpēc ārstēšanā tiek izmantotas zāles, lai novērstu tā iznīcināšanu. Šim nolūkam neiroloģijā tiek izmantoti medikamenti, kas satur neostigmīnu..

Ja slimība strauji progresē, tiek nozīmēti medikamenti, kas bloķē imūnreakciju, šajā gadījumā tā ir ārstēšana.

Izvēloties narkotikas, jāpatur prātā, ka zāles, kas satur fluorīdu, ir kontrindicētas miastenikām. Cilvēkiem, kas vecāki par 70 gadiem, aizkrūts dziedzeris tiek noņemts. Turklāt zāles tiek izvēlētas, lai bloķētu atsevišķus simptomus - plakstiņa raustīšanos, siekalošanās apturēšanu utt..

“Pulsa terapija” palīdz uzlabot pacienta stāvokli. Šāda ārstēšana ietver hormonālo zāļu lietošanu. Pirmkārt, tiek nozīmēta liela mākslīgo hormonu deva, bet pamazām tā samazinās un tiek samazināta līdz "nē". Ja rodas miasteniska krīze, var būt nepieciešama hospitalizācija. Pacientiem šajā stāvoklī simptomu ārstēšanai tiek nozīmēta plazmaferēze un plaušu ventilācija..

Salīdzinoši jauna myasthenia gravis ārstēšanas metode ir krioferoze. Ārstēšana ietver zemas temperatūras izmantošanu, kas palīdz atbrīvot asinis no kaitīgiem komponentiem. Labvēlīgās vielas, kas atrodas plazmā, atgriežas pacienta asinīs. Metode ir droša, jo nav infekcijas pārnešanas un alerģiskas reakcijas rašanās iespējas. Krioferoze uzlabo pacienta vispārējo stāvokli. Pēc 5-6 procedūrām tiek izveidots labs noturīgs rezultāts.

Bieži ārstēšanas laikā ārsti izraksta Kaliminu - antiholīnesterāzes līdzekli, kas pazīstams arī kā Mestinon, Pyridostigmine. Tāpat kā jebkuras autoimūnas slimības gadījumā, tiek nozīmēti kortikosteroīdi, jo īpaši prednizolons ārstēšanai.

Tautas aizsardzības līdzekļi

Lai paātrinātu atveseļošanos un atvieglotu stāvokli, vienlaikus ar zāļu terapiju mājās ir iespējams ārstēt miasteniju ar tautas līdzekļiem. Tomēr jebkuras alternatīvas ārstēšanas metodes ir jāvienojas ar novērojošo speciālistu..

1. Auzas. Graudus rūpīgi nomazgā, piepilda ar ūdeni 0,5 litru tilpumā. Pēc tam trauks tiek uzlikts uz uguns, sastāvs tiek uzkarsēts līdz vārīšanās temperatūrai un tvaicēts vismaz pusstundu. Tālāk, lai pagatavotu infūziju, jums jāgaida vēl 2 stundas, noņemot auzas no uguns. Iegūtais buljons tiek ņemts vienu stundu pirms ēšanas, vismaz 4 reizes dienā. Terapijas ilgums ir 3 mēneši ar pārtraukumu 1 mēnesi un vēl vienu kursu.
2. Sīpols. Produkts 200 gramu tilpumā (rafinēts) tiek sajaukts ar 200 gramiem cukura un ielej ar ūdeni 0,5 litru tilpumā. Kompozīciju ievieto zemā siltumā un vāra 1,5 stundas. Pēc tam masu atdzesē, pievieno divas ēdamkarotes medus un paņem divas tējkarotes trīs reizes dienā.
3. Ķiplokus trīs galviņu daudzumā sasmalcina un sajauc ar četriem citroniem, litru medus un linu eļļu (200 gr.). Visas sastāvdaļas rūpīgi jāsajauc un jālieto katru dienu pa vienai tējkarotei trīs reizes dienā..

Miastenijas gravis uzvedības noteikumi

Ja diagnoze tiek noteikta laikā un pacients ievēro visas ārsta receptes, viņa sniegums un dzīvesveids gandrīz nemainās. Myasthenia gravis ārstēšana sastāv no pastāvīgas īpašu zāļu uzņemšanas un noteiktu noteikumu ievērošanas.

Šādiem pacientiem ir aizliegts sauļoties, veikt smagu fizisko darbu un dzert medikamentus bez ārsta ieteikuma. Pacientiem noteikti vajadzētu zināt, kādas ir myasthenia gravis kontrindikācijas zāļu lietošanai. Daudzas zāles var sarežģīt slimības gaitu vai attīstīt miastenisko krīzi. Šīs ir šādas zāles:

• visi magnija un litija preparāti;
• muskuļu relaksanti, īpaši kurariforma;
• trankvilizatori, antipsihotiskie līdzekļi, barbiturāti un benzodiazepīni;
• daudzas antibiotikas, piemēram, "Neomicīns", "Gentamicīns", "Norfloksacīns", "Penicilīns", "Tetraciklīns" un citi;
• visi diurētiskie līdzekļi, izņemot "Veroshpiron";
• “Lidokains”, “Hinīns”, perorālie kontracepcijas līdzekļi, antacīdi, daži hormoni.

Ēdiens

Pacientiem ar šo slimību ir jāpielāgo diēta atbilstoši slimības stadijai. Ķermeņa aizsargfunkcijas ir novājinātas, tāpēc uzturs ar myasthenia gravis spēlē svarīgu lomu atveseļošanā. Ir svarīgi patērēt ceptus kartupeļus, rozīnes, banānus un žāvētus aprikozes. Tas nekaitēs atrast avotus tādu mikroelementu iegūšanai kā fosfors, kalcijs.

Kalcija uzņemšana jāapvieno ar fosforu, tāpēc ir labāka vielu asimilācija. Ir svarīgi lietot kālija piedevas un vitamīnus.

Komplikācijas

Ar acetilholīna palīdzību, kā aprakstīts iepriekš, darbojas arī cilvēka elpošanas muskuļi. Tādēļ šo muskuļu darba problēmu dēļ var rasties straujš elpošanas pārkāpums līdz pat tā apturēšanai. Tā rezultātā var iestāties nāve..

Pieaugušajiem vienmēr jāpievērš īpaša uzmanība bērna sūdzībām. Attīstoties bērnības myasthenia gravis, bērns bieži sūdzas, ka viņš nevar iet pedāli ar velosipēdu, kāpt augstumā utt. Ir svarīgi saprast šī stāvokļa cēloņus, jo bērniem ar myasthenia gravis pēkšņi attīstās elpošanas mazspēja.

Prognoze

Precīzi noteikt šīs slimības iznākumu ir gandrīz neiespējami, jo tas ir atkarīgs no daudziem faktoriem: sākuma laika, klīniskās formas, pacienta dzimuma un vecuma, kā arī terapeitisko pasākumu esamības vai neesamības. Vislabvēlīgākā gaita notiek myasthenia gravis acu formas gadījumā, un smagākā slimības gaita pavada vispārinātu formu.

Ar pareizu ārstēšanu un pastāvīgu medicīnisko uzraudzību gandrīz visām šīs slimības formām ir labvēlīga prognoze..

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis, kas tas ir? Myasthenia gravis cēloņi un pirmie simptomi

Myasthenia gravis ir visizplatītākā autoimūna slimība, kurai raksturīgi neiromuskulāro sinapses bojājumi, kas rodas acetilholīna receptoru vai specifiska enzīma - muskuļiem specifiskas tirozīna kināzes - ražošanas rezultātā..

Tā rezultātā attīstās skeleta muskuļu patoloģisks nogurums un vājums, neiromuskulāro savienojumu olbaltumvielu mutācijas var izraisīt iedzimtu miastenisko sindromu attīstību..

Kas tas ir?

Myasthenia gravis ir diezgan reta autoimūna tipa slimība, kurai raksturīgs muskuļu vājums un gausums. Ar myasthenia gravis tiek pārkāpts savienojums starp nervu un muskuļu audiem.

Šīs kaites oficiālais zinātniskais nosaukums ir myasthenia gravis pseudoparalitica, kas krievu valodā tiek tulkots kā astēniska bulbārā paralīze. Medicīniskajā krievu terminoloģijā jēdziens "myasthenia gravis" tiek plaši izmantots.

Myasthenia gravis cēloņi

Līdz šim ekspertiem nav skaidras informācijas par to, kas tieši provocē cilvēkam myasthenia gravis simptomu parādīšanos. Myasthenia gravis ir autoimūna slimība, jo pacientu serumā ir atrodamas vairākas autoantivielas. Ārsti reģistrē noteiktu skaitu myasthenia gravis ģimenes gadījumu, taču nav pierādījumu par iedzimta faktora ietekmi uz slimības izpausmi.

Diezgan bieži myasthenia gravis izpaužas paralēli hiperplāzijai vai aizkrūts dziedzera audzējam. Arī myasthenic sindroms var rasties pacientiem, kuri sūdzas par organiskām nervu sistēmas slimībām, polidermatomiozītu, onkoloģiskām slimībām.

Biežāk sieviešu pārstāves cieš no myasthenia gravis. Parasti slimība izpaužas cilvēkiem vecumā no 20 līdz 30 gadiem. Parasti slimība tiek diagnosticēta pacientiem vecumā no 3 līdz 80 gadiem. Pēdējos gados speciālisti ir izrādījuši ievērojamu interesi par šo slimību, jo bērniem un jauniešiem bieži novēro myasthenia gravis izpausmes, kas izraisa turpmāku invaliditāti. Šī slimība pirmo reizi tika aprakstīta vairāk nekā pirms gadsimta..

Patoģenēze

Myasthenia gravis attīstības mehānismā loma ir autoimūniem procesiem, antivielas tika atrastas muskuļu audos un aizkrūts dziedzera dziedzeros. Bieži tiek ietekmēti plakstiņu muskuļi, parādās ptoze, kuras smagums ir atšķirīgs visas dienas garumā; tiek ietekmēti košļājamie muskuļi, traucēta rīšana, mainās gaita. Cilvēkiem ir kaitīgi justies nervoziem, jo ​​tas izraisa sāpes krūtīs un elpas trūkumu..

Provocējošs faktors var būt stress, ko cieš ARVI, organisma imūnsistēmas disfunkcija noved pie antivielu veidošanās pret paša ķermeņa šūnām - pret neiromuskulāro mezglu (sinapses) postsinaptiskās membrānas acetilholīna receptoriem. Autoimūna miastenija nav iedzimta.

Visbiežāk šī slimība izpaužas pārejas vecumā meitenēm (11-13 gadus vecām), retāk zēniem tajā pašā vecumā. Arvien biežāk slimība tiek atklāta pirmsskolas vecuma bērniem (5-7 gadus veci).

Klasifikācija

Šī slimība visiem attīstās dažādos veidos. Visbiežāk myasthenia gravis sākas ar acu un sejas muskuļu vājumu, tad šis pārkāpums pāriet uz kakla un stumbra muskuļiem. Bet dažiem cilvēkiem ir tikai dažas slimības pazīmes. Attiecīgi ir vairāki myasthenia gravis veidi..

1. Acu formu raksturo galvaskausa nervu bojājumi. Pirmā pazīme tam ir augšējā plakstiņa noslīdēšana, visbiežāk vispirms vienā pusē. Pacients sūdzas par redzes dubultošanos, grūtībām pārvietot acs ābolus.
2. Myasthenia gravis bulbar forma ir košļājamo un rīšanas muskuļu bojājums. Papildus šo funkciju pārkāpumiem pacienta runa mainās, balss kļūst klusa, deguna, ir grūtības izrunāt dažas skaņas, piemēram, "p" vai "b".
3. Bet visbiežāk ir vispārināta slimības forma, kurā vispirms tiek ietekmēti acu muskuļi, pēc tam process izplatās kaklā, augšējās un apakšējās ekstremitātēs. Īpaši bieži tiek ietekmēti augšstilbi un roku muskuļi, pacientam ir grūti kāpt pa kāpnēm, turēt priekšmetus. Šīs slimības formas briesmas ir tādas, ka vājums izplatās līdz elpošanas muskuļiem..

Simptomi

Diemžēl visbiežāk myasthenia gravis tiek diagnosticēta jau tajos gadījumos, kad slimība turpinās vairākus gadus pēc kārtas un nonāk novārtā atstātā formā. Šī iemesla dēļ jebkurš neizskaidrojams nogurums, muskuļu plīvums, kas strauji palielinās ar atkārtotām kustībām, vājums, jāuzskata par iespējamu myasthenia gravis simptomu, līdz šī diagnoze ir pilnībā atspēkota..

Agrīnie simptomi ir:

• rīšanas traucējumi,
• grūtības sakošļāt cietu pārtiku, tostarp atteikties ēst,
• runājot - "balss izgaist",
• ātrs nogurums ķemmējot, kāpjot pa kāpnēm, normāli staigājot,
• sajauktas gaitas izskats,
• plakstiņu noslīdēšana.

Visbiežāk tiek skarti okulomotorie, sejas, košļājamie muskuļi, kā arī balsenes un rīkles muskuļi. Šie testi palīdz identificēt latento myasthenia gravis:

• Ja pacientam tiek lūgts ātri atvērt un aizvērt muti 30 sekunžu laikā, tad vesels cilvēks veiks apmēram 100 kustības, bet cilvēks, kas cieš no myasthenia gravis - mazāk.
• Apgulieties uz muguras, paceliet galvu un turiet to šajā pozīcijā 1 minūti, vienlaikus skatoties uz vēderu.
• Izstiepiet rokas un nostājieties šādi 3 minūtes.
• Veiciet 15-20 dziļus pietupienus.
• Lai ātri saspiestu un atvienotu otas - pacientam ar myasthenia gravis tas bieži izraisa plakstiņu noslīdēšanu..

Vietējai myasthenia gravis formai raksturīga noteiktas muskuļu grupas muskuļu vājuma izpausme, un vispārinātā formā procesā tiek iesaistīti stumbra vai ekstremitāšu muskuļi..

Miasteniskā krīze

Kā liecina klīniskā prakse, myasthenia gravis ir progresējoša slimība, kas nozīmē, ka noteiktu paralīzes faktoru (ārējās vides vai endogēno cēloņu) ietekmē var palielināties slimības simptomātisko izpausmju pakāpe un smagums. Un pat pacientiem ar vieglu myasthenia gravis var rasties miastēniskā krīze..

Šo stāvokli var izraisīt:

• trauma;
• stresa apstākļi:
• jebkādas akūtas infekcijas;
• zāļu lietošana ar neiroleptisku vai nomierinošu efektu;
• ķirurģiskas iejaukšanās organismā utt..

Simptomatoloģija izpaužas ar to, ka vispirms ir redzes dubultošanās. Tad pacients izjūt pēkšņi augošu muskuļu vājuma uzbrukumu, balsenes muskuļu motora aktivitāte samazinās, kas izraisa procesu traucējumus:

• balss veidošana;
• elpošana un rīšana;
• palielinās siekalošanās un pulss paātrinās;
• skolēni var paplašināties, rodas tahikardija un pilnīga paralīze, nezaudējot jutību.

Akūtas smadzeņu skābekļa padeves nepietiekamības attīstība var izraisīt tiešus draudus dzīvībai, tāpēc steidzami nepieciešama reanimācija.

Diagnostika

Lai noteiktu pareizu diagnozi, pacientam tiek noteikts visaptverošs pētījums, jo myasthenia gravis klīniskā aina var būt līdzīga citām slimībām. Galvenās diagnostikas metodes ir:

1. Detalizēti bioķīmiski asins testi antivielu noteikšanai;
2. Elektromiogrāfija - pētījums, kura laikā jūs varat novērtēt muskuļu šķiedru potenciālu, kad tās ir satrauktas;
3. Ģenētiskais skrīnings, kas tiek veikts, lai noteiktu iedzimtu myasthenia gravis;
4. Elektroneurogrāfija - pētījums, lai novērtētu nervu impulsu pārnešanas ātrumu uz muskuļu šķiedrām;
5. MRI - ar šī pētījuma palīdzību jūs varat pamanīt pat mazākās aizkrūts dziedzera hiperplāzijas pazīmes;
6. Muskuļu noguruma tests - pacientam tiek lūgts vairākas reizes ātri atvērt un aizvērt muti, vicināt rokas un kājas, saspiest un atraisīt rokas, tupēt. Galvenais myasthenia gravis sindroms ir pieaugoša muskuļu vājuma parādīšanās, kad šīs kustības tiek atkārtotas..
7. Proserīna tests - pacientam subkutāni injicē proserīnu, pēc kura viņš gaida līdz pusstundai un pēc tam novērtē rezultātu. Pacients ar myasthenia gravis izjūt ievērojamu stāvokļa uzlabošanos, un pēc dažām stundām klīniskie simptomi tiek atjaunoti ar tādu pašu spēku..

Kā ārstēt myasthenia gravis?

Smagas myasthenia gravis gadījumā operācijas laikā tiek parādīta aizkrūts dziedzera noņemšana. Proserīns un Kalinīns ir vieni no efektīvākajiem medikamentiem, kurus veiksmīgi lieto slimības simptomu mazināšanai. Kopā ar tiem tiek izmantotas zāles, kas palielina imunitāti, un vairākas citas zāles, kas uzlabo pacienta labsajūtu. Ir svarīgi atcerēties, ka jo agrāk ārstēšana tiek sākta, jo tā būs efektīvāka..

Pirmajā slimības stadijā kā simptomātisku terapiju tiek izmantoti antiholīnesterāzes līdzekļi, citostatiskie līdzekļi, glikokortikoīdi un imūnglobulīni. Ja myasthenia gravis cēlonis ir audzējs, tad tiek veikta operācija tā noņemšanai. Gadījumos, kad myasthenia gravis simptomi strauji progresē, tiek parādīta ekstrakorporāla hemokorekcija, lai notīrītu asinis no antivielām. Pēc pirmās procedūras pacients atzīmē viņa stāvokļa uzlabošanos, lai panāktu noturīgāku efektu, ārstēšana tiek veikta vairākas dienas.

Krioforēze ir viena no jaunām, efektīvām ārstēšanas metodēm - asiņu attīrīšana no kaitīgām vielām zemas temperatūras ietekmē. Procedūra tiek veikta kursā (5-7 dienas). Krioforēzes priekšrocības salīdzinājumā ar plazmoforēzi ir acīmredzamas: plazmā, kas pēc tīrīšanas atgriežas pie pacienta, visas derīgās vielas tiek saglabātas nemainītas, kas palīdz izvairīties no alerģiskām reakcijām un vīrusu infekcijām.

Arī starp jaunajām hemokorekcijas metodēm, ko izmanto myasthenia gravis ārstēšanā, ir kaskādes plazmas filtrācija, kurā attīrītās asinis pēc iziešanas caur nanofiltriem atgriežas pie pacienta. Pēc pirmajām procedūras minūtēm pacients atzīmē labklājības uzlabošanos, pilnam myasthenia gravis ārstēšanas kursam nepieciešamas piecas līdz septiņas dienas.

Ārpuskorporālā imūnfarmakoterapija pieder arī mūsdienīgām myasthenia gravis ārstēšanas metodēm. Procedūras ietvaros no pacienta asinīm tiek izolēti limfocīti, kurus apstrādā ar zālēm un nosūta atpakaļ pacienta asinīs. Šī procedūra myasthenia gravis ārstēšanā tiek uzskatīta par visefektīvāko. Tas samazina imūnsistēmas aktivitāti, samazinot limfocītu un antivielu ražošanu. Līdzīga tehnika nodrošina stabilu remisiju gada laikā..

Miastenijas gravis un tās komplikāciju novēršana

Nav iespējams novērst slimību, taču jūs varat darīt visu iespējamo, lai pilnībā dzīvotu ar šādu diagnozi..

1. Pirmkārt, ārsta uzraudzība. Šādus pacientus vada neirologi. Papildus noteiktajai ārstēšanas shēmai un sistemātiskai neirologa vizītei ir jāuzrauga vispārējais stāvoklis (cukura līmenis asinīs, spiediens utt.), Lai novērstu citu slimību attīstību uz myasthenia gravis ārstēšanas fona..
2. Otrkārt, jums vajadzētu izvairīties no pārmērīga fiziska un emocionāla stresa. Stress, smags fizisks darbs, pārāk aktīvs sports pasliktina pacientu stāvokli. Mērens vingrinājums, staigāšana ir pat izdevīga.
3. Treškārt, ir vērts izslēgt saules iedarbību..
4. Ceturtkārt, ir jāzina kontrindikācijas pacientiem ar myasthenia gravis un stingri tās jāievēro.
5. Piektkārt, stingri ievērojiet ārsta noteikto ārstēšanas shēmu, nepalaidiet garām zāļu lietošanu un nelietojiet vairāk zāļu, nekā noteikts ārstējošais ārsts.

Ārstam ir pienākums izdot šādam pacientam kontrindicētu zāļu sarakstu. Tas ietver magnija preparātus, muskuļu relaksantus, trankvilizatorus, dažas antibiotikas, diurētiskos līdzekļus, izņemot veroshpironu, kas, gluži pretēji, ir norādīts.

Neaizraujieties ar imūnmodulējošiem līdzekļiem un jebkādiem sedatīviem līdzekļiem, pat tiem, kas šķiet droši (piemēram, baldriāna vai peoniju tinktūra)..

Prognoze

Iepriekš myasthenia gravis bija nopietna slimība ar augstu mirstības līmeni - 30-40%. Tomēr ar mūsdienīgām diagnostikas un ārstēšanas metodēm mirstība ir kļuvusi minimāla - mazāk nekā 1%, apmēram 80%, uz pareizas ārstēšanas fona, panāk pilnīgu atveseļošanos vai remisiju. Slimība ir hroniska, taču tai nepieciešama rūpīga uzraudzība un ārstēšana.

Myasthenia gravis

Galvenā informācija. Myasthenia gravis - kāda ir šī slimība?

Myasthenia gravis ir slimība, kas ietekmē muskuļus un nervus. Šī stāvokļa galvenā iezīme ir muskuļu vājums. Myasthenia gravis sauc arī par astēnisko bulbaru paralīzi. Pirmkārt, šī slimība ietekmē sejas, acu, lūpu, mēles, kakla, rīkles muskuļus. Tomēr bojājumu process var apsteigt jebkuru ķermeņa muskuli..

Šī kaite attīstās sakarā ar grūtībām pārnest signālu no nerviem, kam muskuļi būtu jāuzsāk kustībā. Patoloģija rodas acetilholīna metabolisma pārkāpuma dēļ organismā. Ja mēs uzskatām cilvēka ķermeni kopumā, tad tas ir diezgan sarežģīts elektroķīmiskais mehānisms, kas pārvietojas ar muskuļu palīdzību. Tātad cilvēka ekstremitāšu darbu nodrošina skeleta muskuļi, iekšējo orgānu un asinsvadu darbība - gludie muskuļi. Skeleta muskuļa muskuļiem signāli tiek pārraidīti caur kustības nerviem. Elektriskais impulss, kur nervs ir piestiprināts pie muskuļa, tiek pārraidīts, izmantojot acetilholīnu - īpašu ķīmisku vielu. Acetilholīns pārvietojas no nerva uz plaisu starp nervu un muskuļiem, kā rezultātā rodas elektriskā izlāde, kas liek muskuļiem sarauties. Miastenijas gravis izpausmes gadījumā organismā notiek izmaiņas šīs ķīmiskās vielas sintēzes un izdalīšanās sistēmā. Rezultātā nākamajam impulsam katru reizi ir grūtāk tuvoties muskuļiem, tāpēc cilvēkam kļūst grūtāk veikt kustības. Vēlāk muskuļu kustības pilnībā apstājas. Šo stāvokli parasti sauc par patoloģiska muskuļu noguruma sindromu..

Myasthenia gravis cēloņi

Līdz šim ekspertiem nav skaidras informācijas par to, kas tieši provocē cilvēkam myasthenia gravis simptomu parādīšanos. Myasthenia gravis ir autoimūna slimība, jo pacientu serumā ir atrodamas vairākas autoantivielas. Ārsti reģistrē noteiktu skaitu myasthenia gravis ģimenes gadījumu, taču nav pierādījumu par iedzimta faktora ietekmi uz slimības izpausmi. Diezgan bieži myasthenia gravis izpaužas paralēli hiperplāzijai vai aizkrūts dziedzera audzējam. Arī myasthenic sindroms var rasties pacientiem, kuri sūdzas par nervu sistēmas organiskām slimībām, polidermatomiozītu un onkoloģiskām slimībām. Biežāk sieviešu pārstāves cieš no myasthenia gravis. Parasti slimība izpaužas cilvēkiem vecumā no 20 līdz 30 gadiem. Parasti slimība tiek diagnosticēta pacientiem vecumā no 3 līdz 80 gadiem. Pēdējos gados speciālisti ir izrādījuši ievērojamu interesi par šo slimību, jo bērniem un jauniešiem bieži novēro myasthenia gravis izpausmes, kas izraisa turpmāku invaliditāti. Šī slimība pirmo reizi tika aprakstīta vairāk nekā pirms gadsimta..

Myasthenia gravis simptomi

Vairumā gadījumu slimība sāk izpausties ar pakāpenisku plakstiņu noslīdēšanu. Pret vakaru cilvēks sāk redzēt dubultu, viņa balss mainās. Arī balss var mainīties pēc samērā spēcīgas runas slodzes. Ļoti bieži myasthenia gravis izpaužas ar paaugstinātu nogurumu: piemēram, pacienti bieži pamana, ka pēc izkāpšanas no gultas viņi jūtas diezgan labi, bet pēc rīta tualetes elementāru darbību veikšanas viņi jūt nogurumu, tāpat kā pēc smaga darba. Acu muskuļu vājuma dēļ cilvēkam galu galā rodas diplopija un šķielēšana, un šī stāvokļa simptomi ir visizteiktākie līdz dienas beigām. Diezgan bieži ar myasthenia gravis pacientam rodas muskuļu vājums - sejas un košļājamā. Šajā gadījumā cilvēks izjūt arī mēles muskuļu vājumu. Myasthenia gravis progresēšanas procesā dažreiz tiek ietekmēti ekstremitāšu, kā arī kakla, svītrainie muskuļi. Šādu izmaiņu dēļ tiek novērots vispārējs vājums..

Myasthenia gravis raksturīgās pazīmes ir dinamisms, simptomu labilitāte. Tie palielinās lasīšanas procesā, mēģinājumos fiksēt skatienu uz noteiktu objektu, kā arī ar spēcīgu fizisko piepūli. Ir ierasts nošķirt vispārinātu un lokālu myasthenia gravis. Ar vispārinātu slimības formu var rasties elpošanas traucējumi..

Cilvēks ar myasthenia gravis aukstajā sezonā jūtas labāk, un siltumā viņa stāvoklis pasliktinās. Pēc noteikta laika, kas atvēlēts atpūtai, spēku atgūšana notiek tikpat ātri kā to zaudēšana. Ļoti bieži myasthenia gravis ilgst vairākus gadus, kamēr cilvēks nezina par savu stāvokli. Bet neskatoties uz to, myasthenia gravis progresēšanas dēļ slimība agrāk vai vēlāk sevi pasludinās.

Pacienti ar myasthenia gravis bērnībā sūdzas par augstu noguruma līmeni. Bērni var nepierasti bieži aizvērt plakstiņus, nokrist, ejot pārāk ātri vai skrienot, vai nomest portfeli, jo nespēj to turēt rokā. Bērnu muskuļu vājums strauji progresē.

Slimības gaitā var parādīties miastēniskas epizodes - traucējumi, kas pāriet īsā laika posmā, un turpmākas spontānas remisijas. Raksturīgi ir arī miasteniskie stāvokļi, kuros slimības simptomi ilgstoši parādās stabili. Pacientu stāvoklis var strauji pasliktināties: dažreiz krīze notiek ar vispārēju muskuļu vājumu. Tajā pašā laikā izpaužas arī okulomotoru un bulbaru simptomi, elpošanas problēmas, psihomotorā uzbudinājums, kas aizstāj letarģijas stāvokli, un veģetatīvie traucējumi. Šis stāvoklis apdraud turpmāku akūtas smadzeņu hipoksijas un apziņas traucējumu attīstību..

Myasthenia gravis komplikācijas

Ar acetilholīna palīdzību, kā aprakstīts iepriekš, darbojas arī cilvēka elpošanas muskuļi. Tādēļ šo muskuļu darba problēmu dēļ var rasties straujš elpošanas pārkāpums līdz pat tā apturēšanai. Tā rezultātā var iestāties nāve. Pieaugušajiem vienmēr jāpievērš īpaša uzmanība bērna sūdzībām. Attīstoties bērnības myasthenia gravis, bērns bieži sūdzas, ka viņš nevar iet pedāli ar velosipēdu, kāpt augstumā utt. Ir svarīgi saprast šī stāvokļa cēloņus, jo bērniem ar myasthenia gravis pēkšņi attīstās elpošanas mazspēja.

Myasthenia gravis diagnostika

Šīs slimības diagnosticēšanas process parasti sākas ar pacienta sūdzībām par augstu noguruma līmeni, simptomu progresēšanu dienas beigās un aktīvās fiziskās aktivitātes procesā. Lai šādos gadījumos noteiktu precīzu diagnozi, speciālists veic proserīna testu. Pacientam subkutāni injicē 1-2 ml 0,05% proserīna šķīduma, pēc kura myasthenia gravis gadījumā pēc 30–60 minūtēm simptomi strauji samazinās. Myasthenia gravis gadījumā ir raksturīgs arī muskuļu elektriskās uzbudināmības izmaiņu stāvoklis. Lai noteiktu šo stāvokli, muskuļu kairinājums tiek veikts ar strāvas palīdzību, savukārt atkārtotu kairinājumu laikā tiek novērota strauja muskuļu kontrakcijas izsīkšana. Pēc noteikta laika, kas atvēlēts atpūtai, muskuļu uzbudināmība atkal tiek atjaunota. Eksperti uzskata elektromiogrāfisko izmeklēšanu arī par vienu no informatīvākajām pētījumu metodēm..

Diagnozes noteikšanas procesā ir svarīgi veikt diferenciāldiagnozi ar smadzeņu stumbra audzēju, smadzeņu stumbra encefalītu, bazālo meningītu, miopātiju, traucētu asinsriti smadzenēs, polimiozītu.

Myasthenia gravis ārstēšana

Pirmkārt, visi terapeitiskie pasākumi ir vērsti uz acetilholīna deficīta novēršanu, kā arī uz autoimūna procesa apturēšanu. Lai kompensētu neiromuskulārās transmisijas traucējumus, tiek izmantoti antiholīnesterāzes līdzekļi. Speciālists individuāli izpēta slimības gaitu un izraksta optimālo kompensējošo zāļu devu, vadoties pēc simptomu smaguma, slimības klīniskās formas, reakcijas uz noteiktām zālēm..

Ja pacientam tiek diagnosticēta myasthenia gravis rīkles-sejas vai acu formas, tad efektīvi ārstēšanas līdzekļi būs prozerīns, piridostigmīna bromīds, oksazils. Arī dažos gadījumos tiek noteikts veroshpirons, kālija hlorīds vai orotāts, efedrīns. Ārsts individuāli izvēlas šo zāļu devas. Ir svarīgi ņemt vērā, ka lielas antiholīnesterāzes zāļu devas var izraisīt holīnerģisku krīzi. Miasteniskas krīzes gadījumā pacientam steidzami intravenozi injicē proserīnu.

Papildus tradicionālajai zāļu ārstēšanai pacientiem ar myasthenia gravis tiek nozīmētas timektomijas, rentgenstaru un hormonālās terapijas metodes. Timektomija ir ķirurģiska ārstēšana, ko lieto, lai ārstētu pacientus, kas jaunāki par 60 gadiem. Galvenais šīs metodes piemērošanas nosacījums ir personas apmierinošais stāvoklis. Tymus dziedzera audzēja klātbūtnē šai metodei ir absolūtas norādes. Pēc nepilnīgas timektomijas tiek noteikta rentgenstaru terapija uz aizkrūts dziedzera reģionu. Arī šo metodi izmanto pacienti ar slimības acu formu, kā arī tie, kuriem ir kontrindikācijas operācijai (galvenokārt gados vecāki pacienti). Smagas ģeneralizētas myasthenia gravis gadījumā tiek izmantota terapija ar imūnsupresīviem līdzekļiem. Būtībā pacientiem tiek nozīmēti kortikosteroīdi, speciālists individuāli nosaka devu un ārstēšanas ilgumu.

Pacientiem ar myasthenia gravis periodiski var rasties spontānas remisijas, taču vairumā gadījumu slimība atkal tiek saasināta. Grūtniecības laikā slimības gaita var mainīties. Dažreiz stāvoklis uzlabojas, bet dažos gadījumos simptomi pasliktinās..

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis ir autoimūnas izcelsmes patoloģija, kurai raksturīgi receptoru aparāta bojājumi, kas savieno nervu un muskuļu sistēmas. Šīs slimības ietekmē cilvēks izjūt pastāvīgu nogurumu, šķērssvītroto muskuļu nogurumu (pat ar nelielu fizisku piepūli), dzīves kvalitāte ievērojami samazinās.

Slimība rodas 5-10 gadījumos uz 100 tūkstošiem cilvēku, trīs reizes biežāk nekā vīriešiem, un sievietēm līdz 30 gadu vecumam. Jāatzīmē, ka no šīs slimības cieš ne tikai cilvēki, bet arī mājdzīvnieki. Myasthenia gravis gadījumu skaita pieauguma dinamika liek jums uzzināt detalizētus faktus par patoloģiju, tās simptomiem un cēloņiem.

Myasthenia gravis bieži pavada aizkrūts dziedzera (aizkrūts dziedzera) jaunveidojumus, onkoloģiju, amiotrofisko sindromu, saistaudu slimības.

Myasthenia gravis veidi

Slimība atšķiras trīs galvenajos veidos, un tai ir šādas īpašības:

1. Myasthenia gravis bulbar. To raksturo traucējumi košļājamās un rīšanas procesos. Laika gaitā pacients nevar runāt.
2. Myasthenia gravis. Tiek ietekmēti kakla muskuļi, galvaskausa reģions, un acīmredzami slimības simptomi ir plecu pleci.
3. Myasthenia gravis ir vispārināta. Šis veids ir visizplatītākais, kakla muskuļi tiek ietekmēti ar turpmāko visu pārējo "uztveršanu", tiek ietekmētas sejas izteiksmes.

Patoloģiju klasificē pēc iegūšanas un iedzimšanas faktoriem:

1. Iegūtā forma tiek reģistrēta jebkura vecuma pacientiem. Tas notiek biežāk iedzimts un to izraisa dažādas infekcijas, rodas nelabvēlīgas iedzimtības fona apstākļos.
2. Eksperti reti sastopas ar iedzimtu formu. Slimības attīstība notiek dzemdē, kamēr auglis ir neaktīvs. Pēc piedzimšanas muskuļu atrofijas dēļ bērnam ir vājums un pilnīgas elpošanas trūkums. Šādiem jaundzimušajiem praktiski nav izdzīvošanas iespēju.

Myasthenia gravis attīstības cēloņi

Mūsdienu medicīnā nav precīzi aprakstīti myasthenia gravis attīstības cēloņi. Pētnieku hipotēze sakrīt ar faktu, ka aizkrūts dziedzeris, kas atrodas krūšu kaula pamatnē, aktīvi ražo antivielas. Viņi iznīcina receptorus, kas atrodas neiromuskulārās sinapses muskuļu sānos. Šie receptori pēc būtības ir noteikti signālu saņemšanai, izmantojot ķīmisku vielu, ko sauc par acetilholīnu. Sinapsē tas pārraida nervu impulsu.

"Pasūtījumu" no smadzenēm uz muskuļu receptoriem piegādā nervu šķiedrās radītie neirotransmiteri. Myasthenia gravis raksturo fakts, ka imūnā aizsardzība pati bloķē vadīšanu neiromuskulārajos savienojumos.

Tymus dziedzeris aug līdz brīdim, kad bērns sasniedz 18 gadu vecumu, un pēc tam tas samazinās un samazina tā aktivitāti. Miastenijas gravis slimniekiem ir liels aizkrūts dziedzera izmērs, bieži vien ar labdabīgu jaunveidojumu klātbūtni.

Pētnieki atklāja, ka slimību var izraisīt galvenie priekšnoteikumi, kas ir:

• ģenētiskā mutācija;
• audzēja veidošanās timusā;
• cieta smagu stresu;
• vīrusu infekcijas, kas ietekmē ķermeni;
• autoimūna slimība;
• jaunveidojumi elpošanas sistēmā, nieru iegurnī, aknās.

Šie faktori var arī saasināt myasthenia gravis attīstību:

• pastāvīga pārmērīga fiziskā slodze;
• dažādas etioloģijas slimības;
• emocionāls uzliesmojums, stresa situācija;
• ilgu laiku palikt karstā klimatā;
• antibiotiku kursa lietošana.

Vai ir kādas komplikācijas?

Vairāku cēloņu faktoru slimību var sarežģīt trīs veidu krīzes, ko izraisa bronhopulmonārā infekcija:

1. Miastēniski.
2. Holīnerģisks.
3. Jaukts.

Šiem tipiem raksturīga strauja slimības pazīmju saasināšanās, traucēta rīšana un elpošanas funkcijas traucējumi. Pacients tiek steidzami ievietots intensīvajā terapijā, savienots ar ventilatoru (mākslīgā plaušu ventilācija).

Kā tiek noteikta myasthenia gravis

Pirmkārt, diagnozi nosaka neirologs. Profesionālim savā jomā ir pietiekami iepazīties ar anamnēzi un vizuālo pārbaudi.

Nosakot papildu pētījumu metodes, diagnostikas pasākumi ietver:

• funkcionālais tests, lai identificētu un novērtētu patoloģisko stāvokli - muskuļu nogurumu;
• Proserīna tests (Proserīna ievadīšana intramuskulāri veicina īslaicīgu stāvokļa uzlabošanos);
• dekrementa tests (konstatējot neiromuskulārās sistēmas transmisijas bloķēšanu);
• asins analīze (pārbaudot antivielu klātbūtni pret acetilholīna receptoriem, titīns;
• Thymus CT skenēšana;
• iziet elektromiogrāfija;
• elektroneurogrāfijas veikšana;
• jaundzimušā ģenētiskā profila analīze.

Komplekso diagnostiku papildina bioķīmiskie pētījumi, kā arī nervu izpēte vadošo spēju klātbūtnei, muskuļu šķiedru elektromiogrāfija.

Simptomi

Galvenie slimības simptomi ir ptoze (plecošie plakstiņi), acu muskuļu vājums, provocējot sadalītu attēlu. Muskuļu nogurums iestājas pat pēc nelielas slodzes. Vāji muskuļi "izturas" atšķirīgi. Dažreiz šis simptoms tiek izteikts, slimība pasliktinās, un dažreiz pacienta stāvoklis uzlabojas. Myasthenia gravis, ko papildina smagi uzbrukumi, raksturo paralīzes parādīšanās, taču tas neapdraud jutīgumu: nav pārkāpumu.

Galvenie slimības simptomi ir arī:

• redzes problēmas (fokusēšana, krāsu skalas uztvere, objekta forma, spēja novērtēt objektu attālumu / tuvumu, plīvura parādīšanās acu priekšā);
• elpošanas disfunkcija;
• svara zudums straujā tempā;
• pārveidota gaita;
• runas traucējumi, mainīta balss (aizsmakusi, aizsmakusi, rupja, pacients runā maigi, "degunā");
• bezmiegs;
• grūtības un nogurums košļājot / norijot / runājot;
• problemātiska pārtikas norīšana šķidrā veidā vai biezenis (bieži tāpēc attīstās aspirācijas pneimonija);
• miastēniskā krīze, kas ir priekšnoteikums nāvei;
• psihomotoriska uzbudinājums;
• veģetatīvo īpašību traucējumi;
• hipoksisks smadzeņu bojājums (pietiekama skābekļa trūkums), izraisot nāvi;
• traucēta pirkstu un pirkstu kustīgums, kopumā augšējo un apakšējo ekstremitāšu kustība;
• aizcietējums vai, gluži pretēji, caureja;
• paroksizmāla sirds sirdsklauves.

Agrīnai slimības stadijai raksturīga ātra pacienta ķermeņa stāvokļa atjaunošanās pēc atpūtas. Laika gaitā simptomātiskais attēls būs redzams, neskatoties uz pacienta mēģinājumiem atpūsties un atpūsties.

Neuzmanīga attieksme pret parādītajiem simptomiem var izraisīt taustāmu muskuļu vājumu (īpaši elpošanas sistēmas muskuļus), kas ir bīstams dzīvībai.

Myasthenia gravis ārstēšana

Myasthenia gravis ārstēšanas mērķis ir sasniegt divus galvenos mērķus:

1. Muskuļu darbības uzlabošana, nododot nervu impulsus muskuļiem.
2. Autoimūna procesa nomākšana.

Pirmais mērķis tiek sasniegts, lietojot antiholīnesterāzes zāles, kas izvēlētas atbilstoši pacienta devai individuāli:

• "Prozerina".
• "Oksazila".
• "Piridostigmīns".

Ir iespējamas blakusparādības, tāpēc ārsts izraksta citus līdzekļus, lai mazinātu kaitīgo iedarbību:

• "Efedrīns";
• "Veroshpiron" un citi.

Autoimūna procesa nomākšana notiek ar glikokortikoīdu ("Prednizolons", "Deksametazons" uc) palīdzību. Tiklīdz ir sasniegts rezultāts, devu samazina, bet zāles neapstājas, jo ir iespējama recidīvs.

Ja nav redzama glikokortikoīdu efekta vai kontrindikāciju, priekšroka tiek dota imūnsupresantiem. Un pacientiem ar aizkrūts dziedzera audzēju tiek nozīmēta ķirurģiska (radikāla) ārstēšana. Pēc operācijas ieteicams veikt rentgena terapiju.

Ārstēšana ar plazmaferēzi (plazmas attīrīšana no antivielām) tiek plaši izmantota medicīnas praksē.

Elpošanas mazspēju, ko izraisa myasthenia gravis krīze, ārstē ar traheostomiju, pacients tiek pārvietots uz mehānisko ventilāciju. Pacients tiek barots ar cauruli, kas caur degunu nonāk kuņģī.

Arī, lai iegūtu pozitīvu efektu no ārstēšanas, ārsts izraksta:

• kālija preparāti (kursa lietošana);
• antioksidanti;
• cilvēka imūnglobulīns;
• citostatiskie līdzekļi;
• iziet hipotalāma apstarošanas procedūru;
• Īpaša diētiskā pārtika;
• imūnfarmakoterapija (ekstrakorporāla);
• ārstēšana sanatorijas-kūrorta zonās (vidējā joslā).

Kas attiecas uz diētu, tas ietver:

• pārtikas produkti, kas satur lielu daudzumu kālija (tas attiecas uz kartupeļiem, banāniem, žāvētām aprikozēm, rozīnēm, aprikozēm, vīnogām);
• zema tauku satura "viegls" ēdiens (alkohols ir stingri aizliegts).

Turpmāka labvēlīga prognoze ir iespējama, kad pacients saņēma adekvātu ārstēšanu, ja viņš ievēroja visas receptes. Tomēr jebkurā laikā slimība var saasināties un novest pacientu līdz nāvei..

Kā ārstēt myasthenia gravis mājās

Tradicionālā medicīna palīdz pacientiem ar myasthenia gravis pēc konsultēšanās ar ārstu un viena vai otra līdzekļa apstiprināšanas, ņemot vērā individuālās īpašības. Dažas populāras receptes ietver:

1. Stāvokļa uzlabošanos veicina produkti - dabīgi antioksidanti, kas satur kāliju (šī elementa ir daudz žāvētās aprikozēs, ķiplokos, sīpolos, dabiskajā medū utt.). Tos lieto atbilstoši ārsta noteiktajām devām..
2. Auzu infūzija. Tiek ņemta glāze auzu un 0,5 litri ūdens. Maisījumu uz lēnas uguns vāra apmēram 60 minūtes, pēc tam infūziju ievada 1,5 stundas. Patēriņam ņem 100-120 ml buljona, pievieno karoti medus, dzer četras reizes dienā pirms ēšanas. Kursu pieņemšana ilgst trīs mēnešus, pēc tam seko 30 dienu pārtraukums. Tad buljona uzņemšana jāatsāk tajā pašā laika posmā..
3. Sīpoli un cukurs. Sajauc vienādas sastāvdaļu daļas (katrā 200 g), piepilda ar puslitru ūdens. Maisījumu vāra 1,5 stundas, atdzesē. Tad buljonam pievieno 4 ēdamkarotes dabīgā medus. Ir nepieciešams lietot šādas zāles trīs reizes dienā, 20 ml..

Patiesībā jūs varat atrast daudz noderīgu recepšu, taču jāatceras, ka pats nevarat pieņemt lēmumu par to sagatavošanu un izmantošanu..

Profilaktiskas darbības

Miosthenia profilakse kā tāda nepastāv. Jūs varat ievērot tikai ieteikumus, kas izslēdz sarežģītus slimības attīstības variantus un ietver šādus noteikumus:

• izvairieties no lielas fiziskas piepūles darbā un mājās;
• nesporto;
• neatrodieties tiešos saules staros (valkājiet saulesbrilles);
• iekļaut uzturā piena produktus, augļus, dārzeņus;
• pārtraukt smēķēšanu, alkoholisko dzērienu dzeršanu;
• regulāri lietojiet vitamīnus;
• stingri saprast, ka saskaņā ar kategorisku aizliegumu ir zāles, kas satur magniju, antipsihotiskie līdzekļi, antibiotikas, diurētiskie līdzekļi, sedatīvi līdzekļi;
• vadīt veselīgu dzīvesveidu;
• izvairieties no stresa situācijām;
• savlaicīgi ārstēt dažādas slimības.

Prognoze

Miastenijas gravis remisija un saasināšanās notiek diezgan bieži. Šo kaiti nevar pilnībā izārstēt. Bet tas nenozīmē, ka nevajadzētu doties pie ārsta, bet pazemīgi gaidīt notikumu "iznākumu". Pacienta sirds var pēkšņi apstāties. Patoloģija var izraisīt visas muskuļu sistēmas atrofisku stāvokli līdz pat nāvei. Nepieciešams ierasties uz tikšanos ar neirologu un saņemt tikšanos par kompleksās ārstēšanas izmantošanu. Tas ir īpaši svarīgi grūtniecēm, kurām diagnosticēta myasthenia gravis. Neirologa novērojums, mūsdienu medicīnā esošās, praksē pierādītās metodes ļauj nodrošināt pacienta dzīvi labā līmenī.

Savlaicīga, ilgstoša un visaptveroša ārstēšana nodrošina gandrīz pilnīgu slimības simptomu izzušanu.